¿Qué son las enfermedades de las neuronas motoras?

Las enfermedades de las neuronas motoras son trastornos progresivos que afectan el sistema neurológico al destruir células llamadas neuronas motoras. Estas células son responsables de controlar las acciones musculares voluntarias. Las personas con enfermedades de las neuronas motoras tienen dificultades para controlar acciones como caminar, respirar, tragar y hablar. Existen varios tipos de enfermedad de la neurona motora, incluida la esclerosis lateral primaria, la atrofia muscular espinal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig. Los términos "enfermedad de la neurona motora" y "esclerosis lateral amiotrófica" a menudo se usan indistintamente, particularmente en los Estados Unidos y Canadá.

Las enfermedades de las neuronas motoras ocurren tanto en niños como en adultos y pueden ocurrir en ambos sexos, aunque son más comunes en los hombres. Esto se debe a que algunos tipos de enfermedad de la neurona motora están ligados a X, lo que significa que el gen que causa la enfermedad se encuentra en el cromosoma X. Una mujer puede heredar una copia defectuosa del gen sin desarrollar la enfermedad, porque tiene dos cromosomas X y, por lo tanto, también tiene una copia normal del gen. Por el contrario, si un hombre hereda una copia defectuosa del gen, no hay un segundo cromosoma X para proporcionar una copia normal.

En la ELA clásica, los primeros síntomas de la enfermedad de la neurona motora que aparecen generalmente están relacionados con la función de las manos, los brazos o las piernas. La debilidad muscular y el desgaste son síntomas iniciales comunes. Además, las personas pueden tener dificultades para tragar. A medida que la enfermedad progresa, los músculos se debilitan cada vez más y se ven afectados más grupos musculares. Además de la dificultad para tragar, es común que una persona comience a tener dificultades para hablar y respirar, debido a la debilidad y el desgaste del diafragma y los músculos del pecho. Es raro que las enfermedades de las neuronas motoras deterioren la función cognitiva.

Otros tipos de enfermedad de la neurona motora causan síntomas ligeramente diferentes. En la esclerosis lateral primaria, por ejemplo, las piernas, los brazos y las manos son los más afectados, y las personas tienen problemas de equilibrio, rigidez muscular y debilidad. En la atrofia muscular espinal, la debilidad muscular y la atrofia son más graves en las piernas, y las personas no siempre experimentan pérdida de control de la respiración, el habla o la deglución.

Las enfermedades de las neuronas motoras no se pueden curar y no existen protocolos de tratamiento estándar para estas enfermedades. En la mayoría de los casos, el tratamiento de la enfermedad de la neurona motora incluye fisioterapia, medicamentos para tratar los síntomas y otros tratamientos de apoyo. Por ejemplo, a menudo se recetan medicamentos para aliviar el dolor, relajar los músculos y aliviar la inflamación. La fisioterapia se usa para preservar el tono muscular, la fuerza y ​​la flexibilidad y para disminuir el ritmo de la degeneración muscular. La terapia ocupacional y los dispositivos como una silla de ruedas o un sintetizador de voz ayudan al individuo a conservar la mayor independencia posible.