¿Qué son las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)?
Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades neurológicas que se caracterizan por la degeneración del tejido cerebral y provocan la formación de varias placas y pequeños agujeros. Cuando se examina el cerebro durante una autopsia, se parece un poco a una esponja, lo que explica el término "espongiforme". Generalmente, se cree que la causa de las EET es una proteína anormal llamada prión, y actualmente estas enfermedades no tienen cura.
Los priones son proteínas que no contienen material genético, sino que utilizan comportamientos de plegamiento únicos para replicarse, infectando proteínas sanas en el camino. Los priones pueden sobrevivir a los cambios extremos de temperatura y a una variedad de antisépticos, lo que hace que sea muy difícil erradicarlos. Las enfermedades por priones son una preocupación en muchas comunidades porque a menudo se pasa por alto el diagnóstico, ya que los síntomas pueden parecerse a otros trastornos, como la demencia senil. En general, a los humanos solo se les diagnostica EET cuando exhiben rasgos asociados con una versión genética rara, o cuando experimentan demencia a una edad inusualmente joven, y solo se puede obtener un diagnóstico firme en la autopsia, ya que requiere una inspección del tejido cerebral .
Los síntomas de las EET generalmente comienzan con sutiles cambios de personalidad y empeoran progresivamente a medida que se interrumpe la función del sistema nervioso. Los pacientes pueden tener dificultades para caminar o hablar, y a menudo experimentan demencia violenta ya que la infección literalmente les hace agujeros en el cerebro. Después de cierto punto, el sistema nervioso simplemente falla, haciendo que el paciente caiga en coma y finalmente muera.
Las EET se pueden encontrar en varios animales. En los humanos, el ejemplo más conocido es probablemente la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero otras EET humanas incluyen la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el kuru y el insomnio familiar fatal. Las ovejas y las cabras pueden contraer tembladera, mientras que las vacas contraen encefalitis espongiforme bovina (EEB), también conocida como vaca loca. Las EET también se han diagnosticado en ciervos y alces (enfermedad crónica de desgaste), gatos (encefalitis espongiforme felina) y visón (encefalopatía transmisible del visón).
En todos los casos, los animales parecen contraer EET al ingerir tejido neurológico infectado. En los animales, la causa más común es el alimento contaminado, ya que la práctica de incluir partes animales representadas en el alimento animal para obtener proteína adicional es bastante común. La EET también se puede contraer de la cirugía cerebral, aunque esto es raro, ya que los priones responsables de la EET pueden sobrevivir al autoclave.
Debido a que estas enfermedades no se pueden curar, la mayoría del tratamiento se enfoca en mantener al paciente cómodo. Cuando se sospecha EET, a los pacientes se les puede ofrecer relajantes musculares para ayudarlos a hacer frente a las sacudidas y otros síntomas físicos asociados con la EET tardía, a medida que el cuerpo comienza a perder el control. Estos medicamentos también pueden mantener a los pacientes con demencia extrema más relajados, haciéndolos más fáciles de cuidar.