¿Qué es un cordoma?

Un cordoma es un tipo raro de tumor óseo que se desarrolla a lo largo de la columna vertebral o en la base del cráneo. Los cordomas representan menos del uno por ciento de todos los tumores del sistema nervioso central y entre el dos y el cuatro por ciento de todos los tumores óseos primarios. En muchos casos, los tumores de cordoma pueden tratarse eficazmente con cirugía, pero tienen una alta tasa de recurrencia y un alto riesgo de metástasis.

Los cordomas se desarrollan en una región del cuerpo llamada neuraxis, llamada así por su importancia para el sistema nervioso central. Durante el desarrollo fetal, la neuraxis contiene estructuras que ayudan a regular el desarrollo de este sistema. En particular, una estructura llamada notocordio es instrumental durante el desarrollo del sistema nervioso central fetal. La notocorda se desarrolla en la columna vertebral durante el crecimiento fetal, pero algunos restos de células notocorda permanecen en el cuerpo. Estas células notocorda remanentes son el lugar donde se puede desarrollar un tumor de cordoma.

Las células notocorda generalmente permanecen en dos lugares a lo largo de la médula espinal. Estos son el clivus, en la base del cráneo, y la región sacrococcígea, ubicada en el extremo de la cola de la columna vertebral. Por esta razón, el clivus y la región sacrococcígea son los dos lugares donde es más probable que crezcan los cordomas. Las células notocorda a veces pueden permanecer en otras partes de la columna vertebral y potencialmente dar lugar a cordomas en una ubicación distinta del clivus o la región sacrococcígea.

Los síntomas del cordoma dependen de la ubicación del crecimiento tumoral primario. Cuando el tumor crece en el clivus, los síntomas generalmente incluyen dolores de cabeza y trastornos de la visión. Cuando el tumor crece en la región sacrococcígea o en otra parte de la columna vertebral, los síntomas pueden incluir dolor de espalda baja e incontinencia. La debilidad, el dolor o el entumecimiento de las piernas o los brazos pueden ocurrir si el tumor presiona un nervio.

El tratamiento de los tumores de cordoma generalmente implica cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Esta cirugía a menudo se sigue con radioterapia para eliminar las células cancerosas restantes. La extirpación quirúrgica completa del tumor reduce el riesgo de recurrencia, pero no puede eliminar por completo el riesgo. Las posibles complicaciones de la cirugía craneal incluyen hemorragia intracraneal, meningitis, aumento de la presión intracraneal y parálisis facial. En el caso de la extirpación del tumor espinal, las complicaciones incluyen dificultad para caminar y disfunción vesical o intestinal.

Si bien los cordomas son tumores de crecimiento muy lento, también es muy probable que invadan los tejidos circundantes, que hagan metástasis y que reaparezcan incluso después de la extirpación quirúrgica de un tumor primario. Por todas estas razones, el pronóstico para este tipo de tumor a menudo es pobre. Una persona que ha sido diagnosticada con este tipo de tumor tiene aproximadamente un cincuenta por ciento de posibilidades de sobrevivir cinco años o más, y un diez por ciento de sobrevivir más de diez años.