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¿Qué es un sarcoma histiocítico?

El sarcoma histiocítico es una forma maligna de cáncer que surge de los histiocitos. Los histiocitos son glóbulos blancos o macrófagos basados ​​en tejidos. Este cáncer puede surgir en muchas partes del cuerpo porque los macrófagos se encuentran en todos los tejidos del cuerpo. El sarcoma histiocítico es generalmente un cáncer agresivo con mal pronóstico. Es raro en humanos y ocurre con mayor frecuencia en ciertas especies de perros.

Se han encontrado tumores histiocíticos primarios en las articulaciones de los brazos y las piernas, el tracto gastrointestinal, la piel, la médula ósea, el bazo, el sistema nervioso central, los pulmones e incluso la cavidad nasal. El cáncer histiocítico que se encuentra en un solo sitio se llama sarcoma histiocítico. Si el cáncer se disemina a otros órganos o ganglios linfáticos distantes, se llama sarcoma histiocítico diseminado.

"Histiocito" es un término general relacionado con un grupo de células que comparten el mismo linaje celular. Todos los histiocitos comienzan en la médula ósea como células madre. Desde la médula ósea, se convierten en monocitos y migran hacia el sistema circulatorio. Estas células abandonan la sangre y entran al tejido, donde se diferencian en macrófagos y se convierten en parte del sistema inmunitario. Los macrófagos responden y engloban proteínas extrañas en el cuerpo, como virus y bacterias.

Hasta principios del siglo XXI, solo un pequeño número de casos humanos había sido mencionado en la literatura. Es posible que los casos anteriores de sarcoma histiocítico se diagnosticaran erróneamente como linfoma no Hodgkin. Estos tumores se clasificaron por primera vez como sarcomas histiocíticos en 1970 en función de las similitudes de las células con los macrófagos. Después de ese tiempo, el énfasis de la investigación se trasladó a una categorización citoquímica e inmunohistoquímica de los tumores.

Puede ser muy difícil diagnosticar este cáncer porque es similar a otros crecimientos histiocíticos. Algunos de estos crecimientos no son cancerosos, como el síndrome hemofagocítico. Otros crecimientos similares son malignos, como la histiocitosis maligna o la leucemia monocítica. Un método utilizado para diagnosticar el sarcoma histiocítico es la proteína receptora del eliminador de hemoglobina CD163. Esta proteína identifica células que tienen un linaje histiocítico con un mayor grado de especificidad.

Se reconoce que el sarcoma histiocítico ocurre en varias razas de perros, así como en humanos. En Bernese Mountain Dogs, se ha observado una susceptibilidad familiar genética al cáncer. Otros perros que parecen predispuestos al sarcoma histiocítico son los perros perdigueros de capa plana, los perros perdigueros de oro y los rottweilers. Los síntomas del sarcoma histiocítico canino incluyen pérdida de peso, baja energía, cojera y falta de alimentación. La quimioterapia no ha tenido éxito contra esta forma de cáncer, y la mayoría de los perros sucumben a la enfermedad unos meses después del diagnóstico.

No existe una prueba para el diagnóstico temprano del sarcoma histiocítico, y la enfermedad generalmente está avanzada cuando se realiza el diagnóstico. Después del diagnóstico, hay una rápida progresión del cáncer, especialmente si hay afectación de los ganglios linfáticos. El mejor pronóstico es para los tumores pequeños individuales que se encuentran en las extremidades, donde la extirpación quirúrgica puede proporcionar un buen resultado a largo plazo.

En humanos, las tasas de supervivencia y la duración promedio de supervivencia son difíciles de calcular debido a la rareza del sarcoma histiocítico. Algunas investigaciones han demostrado que los pacientes que tienen una etapa avanzada de la enfermedad tienen una supervivencia promedio de aproximadamente siete meses después del diagnóstico, aunque es posible sobrevivir durante muchos años con etapas menos avanzadas de la enfermedad. Se ha encontrado que el tamaño del tumor es un predictor de supervivencia, con tumores iguales o mayores a aproximadamente 1.4 pulgadas (3.5 cm) que tienen el peor resultado.