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¿Qué es un tumor maligno de la vaina del nervio periférico?

Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico es un crecimiento canceroso que aparece en el revestimiento de los tejidos blandos de un nervio. Con mayor frecuencia se desarrolla alrededor de un nervio largo en una de las extremidades, aunque un tumor también puede afectar un nervio en el pecho, el abdomen, la pelvis o el cuello. Una persona puede experimentar dolor y debilidad en el área del crecimiento que empeora gradualmente con el tiempo. Un tumor de vaina de nervio periférico maligno pequeño a menudo se puede extirpar quirúrgicamente, pero los tumores grandes o múltiples pueden requerir una combinación de cirugía, quimioterapia y radiación en un intento de reducirlos y reducir las posibilidades de propagación del cáncer a otras partes del cuerpo.

La mayoría de las personas que desarrollan tumores de la vaina nerviosa tienen un trastorno genético subyacente llamado neurofibromatosis. El trastorno predispone a un individuo a problemas nerviosos, incluyendo cicatrices en los tejidos y tumores, aunque la afección suele ser benigna. Solo un pequeño número de pacientes desarrolla malignidades. Si hay un tumor maligno de la vaina del nervio periférico presente pero la neurofibromatosis no, la causa subyacente generalmente nunca se determina. Los tumores de la vaina nerviosa pueden afectar a una persona de cualquier edad, aunque se diagnostican con mayor frecuencia en hombres adultos.

Un tumor nuevo y pequeño de la vaina del nervio periférico maligno puede no causar ningún síntoma notable. A medida que la masa crece, puede comenzar a causar dolores agudos ocasionales, sensaciones de hormigueo y dolores musculares en la región. Es posible sentir o ver un tumor si se desarrolla cerca de la piel. Los síntomas de fatiga y debilidad muscular crónica pueden ser indicativos de un tumor en etapa tardía que está comenzando a hacer metástasis.

Un médico puede diagnosticar un tumor de la vaina nerviosa preguntando sobre los síntomas, realizando pruebas genéticas para la neurofibromatosis y tomando imágenes de la masa. Por lo general, también se necesita una biopsia de tejido para ver si el crecimiento es canceroso o benigno. Los médicos determinan el mejor curso de tratamiento según el tamaño, la etapa y la ubicación del tumor maligno de la vaina del nervio periférico.

Pequeños crecimientos en las extremidades y sitios fácilmente accesibles en el torso y el cuello a menudo pueden ser extirpados por un cirujano que se especializa en este tipo de cirugía. Se toman precauciones extremas durante la cirugía para evitar dañar el delicado tejido nervioso subyacente. La cirugía tiene una alta tasa de éxito, pero el daño accidental puede conducir a una pérdida temporal de la sensibilidad o parálisis permanente en una parte del cuerpo. Los tratamientos con radiación y la quimioterapia pueden ser beneficiosos para combatir los cánceres de vaina nerviosa de etapa media a tardía. El pronóstico generalmente es bueno cuando los pacientes reciben un tratamiento temprano y agresivo.