¿Qué es un neurofibrosarcoma?
Un neurofibrosarcoma es un tipo raro de tumor. A veces también se le llama tumor periférico de la vaina del nervio . Este tipo de crecimiento solo se desarrolla en áreas alrededor de los nervios periféricos, que son las partes del sistema nervioso que no incluyen el cerebro y la médula espinal. Los ejemplos incluyen los nervios que corren a lo largo de los brazos y las piernas.
Los neurofibrosarcomas se clasifican como sarcomas de tejidos blandos, que son cánceres que comienzan en los tejidos del cuerpo. A diferencia de muchos tipos de cánceres, un neurofibrosarcoma generalmente no se propaga ni hace metástasis. Cuando se propaga, comúnmente ataca los pulmones.
Un paciente puede vivir con un neurofibrosarcoma durante mucho tiempo antes de experimentar cualquier síntoma. Esto se debe a que existe en los tejidos blandos que se pueden apartar para dejar espacio para el tumor en crecimiento. Algunos síntomas comunes pueden incluir dolor y dolor, que pueden ir acompañados de un bulto notable debajo de la piel. Los pacientes también pueden cojear y tener problemas para usar las extremidades normalmente.
Se desconoce exactamente qué causa el desarrollo de un neurofibrosarcoma. Pueden ocurrir debido a mutaciones genéticas. Una persona con este tipo de tumor también puede tener un mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer. Los pacientes que padecen la enfermedad de Recklinghausen, también conocida como neurofibromatosis, tienen un mayor riesgo de neurofibrosarcomas. La neurofibromatosis es una enfermedad genética asociada con un gen mutado específico y el desarrollo de otros tipos de tumores benignos o inofensivos.
Un médico que sospecha que un paciente puede tener un sarcoma de tejido blando a menudo ordenará radiografías y un procedimiento de resonancia magnética (MRI). También puede solicitar una tomografía computarizada (TC). Estas pruebas de diagnóstico permitirán al médico examinar y evaluar el crecimiento potencial. También se pueden requerir análisis de sangre.
Para confirmar el diagnóstico, a menudo se necesita una biopsia. Este es un procedimiento quirúrgico en el que se extrae una pequeña muestra de tejido del neurofibrosarcoma. Luego se puede estudiar en un laboratorio.
El tratamiento recomendado para este tipo de cáncer a menudo depende de la agresividad del tumor y de si se ha diseminado, así como de la salud general del paciente. Se puede recomendar quimioterapia o radioterapia para reducir los tumores y destruir el cáncer. Estas terapias se pueden usar solas o juntas.
En algunos casos, el médico puede recomendar una cirugía. La extirpación quirúrgica del tumor puede requerir la extirpación parcial o completa de la extremidad afectada. A veces, la extremidad se puede salvar a través de un proceso llamado cirugía de rescate de la extremidad o cirugía de preservación de la extremidad. Los pacientes que se someten a este procedimiento, en el que se conserva la mayor parte de la extremidad posible, pueden necesitar un año completo de fisioterapia para recuperar su uso completo. Otras veces, se necesita una amputación o extirpación de la extremidad para preservar la vida del paciente.
El pronóstico general, o el resultado esperado, para un neurofibrosarcoma puede variar ampliamente de un paciente a otro. Dependerá de la ubicación y el tamaño del crecimiento, la salud general del paciente y la agresividad del cáncer. Los pacientes que reciben un diagnóstico temprano y un tratamiento temprano tienen una mejor oportunidad de supervivencia.