¿Qué es un pineoblastoma?
Un pineoblastoma es un tumor cerebral maligno agresivo que se origina en la glándula pineal, un pequeño órgano ubicado cerca del centro del cerebro. Una forma rara de cáncer cerebral, los pineoblastomas representan solo del tres al 10 por ciento del total de tumores cerebrales malignos primarios en niños y adultos. Este tipo de tumor generalmente se observa en pacientes menores de veinte años y es más común en niños de 10 años o menos.
La glándula pineal es un pequeño órgano endocrino que se encuentra entre los dos hemisferios del cerebro. Con forma de un par de piñas, la glándula pineal produce la hormona melatonina , que ayuda a regular los patrones de sueño. Pueden surgir más de 17 tipos diferentes de tumores benignos y malignos en la región pineal del cerebro. Un pineoblastoma es uno de los tipos más comunes de tumores en esta área. La causa subyacente de un pineoblastoma es actualmente desconocida.
Uno de los resultados más frecuentes de un pineoblastoma es la hidrocefalia , un aumento en la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. Esto a menudo se debe a que el tumor comprime el acueducto de Sylvius, que se encuentra al lado de la glándula pineal. El acueducto de Sylvius es un pasaje que permite que el LCR salga del cerebro, donde se hace. Cuando se bloquea el flujo de LCR, el paciente puede experimentar síntomas típicos de la afección, incluidos problemas visuales, dificultades con la memoria, dolores de cabeza, náuseas con vómitos y convulsiones.
La hidrocefalia puede ser una afección potencialmente mortal que puede requerir una intervención quirúrgica inmediata. Esto se puede lograr mediante la colocación de una derivación ventriculoperitoneal en uno de los espacios en el cerebro que contiene el exceso de LCR, lo que le permite drenar en el abdomen. Otra técnica quirúrgica para tratar la hidrocefalia es la tercera ventriculostomía estereotáctica , que crea un pequeño orificio en la parte inferior del cerebro a través del cual puede drenar el LCR.
Otros síntomas comunes de un pineoblastoma están relacionados con cambios en la visión del paciente. Esto se debe a la proximidad del tumor a la región tectal, que desempeña un papel clave en la regulación de los movimientos oculares. Los pacientes con un pineoblastoma pueden, por lo tanto, experimentar dificultades para enfocarse en objetos y pueden tener visión doble. Los síntomas de un pineoblastoma que no están relacionados con la visión incluyen cambios en la personalidad, debilidad o pérdida de la sensibilidad en un lado del cuerpo, cambios en el peso o el apetito y fatiga o una mayor necesidad de dormir.
El diagnóstico de un pineoblastoma se realiza con mayor frecuencia mediante imágenes de resonancia magnética (IRM), que pueden mostrar la ubicación exacta y las dimensiones del tumor. Una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética también pueden mostrar la extensión de la hidrocefalia. Una punción lumbar (lp), también conocida como punción lumbar, puede ser útil para obtener una muestra de LCR, ya que algunos pineoblastomas pueden excretar niveles anormales de ciertas hormonas y productos químicos, incluidos Beta-HCG, AFP y CEA, que pueden ser detectado en el LCR o en la sangre. Una biopsia quirúrgica usando una técnica mínimamente invasiva, como una endoscopia o una biopsia con aguja estereotáctica, también puede ser necesaria para hacer un diagnóstico definitivo.
Los pineoblastomas pueden tratarse mediante intervención quirúrgica. Esto puede proporcionar una cura, si se extirpa todo el tumor, o puede ayudar a mejorar el pronóstico al reducir el tamaño del tumor. La quimioterapia y la radioterapia, a las que responde más del 70 por ciento de los pineoblastomas, también se usan a menudo como tratamiento.