¿Qué es la encefalitis diseminada aguda?
La encefalitis diseminada aguda, también llamada encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), es una afección inflamatoria autoinmune que involucra la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. Esto significa que las propias células inmunes del cuerpo atacan y destruyen la vaina de mielina de los nervios, lo que produce síntomas neurológicos similares a los de la esclerosis múltiple. A diferencia de otros tipos de encefalitis, como la encefalomielitis diseminada multifásica o recurrente que tiene múltiples episodios desmielinizantes, la desmielinización en ADEM solo ocurre una vez. La encefalitis diseminada aguda puede tener causas virales, parasitarias o bacterianas, pero también puede ocurrir de manera espontánea. El tratamiento de la encefalitis diseminada aguda generalmente implica el uso de agentes antiinflamatorios y la provisión de alivio sintomático.
Las diferentes causas de encefalitis diseminada aguda incluyen diversas infecciones o inmunizaciones. Algunas de las causas virales más comúnmente sospechadas son el virus de Epstein-Barr, el virus del herpes simple y el citomegalovirus. Otros virus implicados incluyen influenza, enterovirus, varicela, paperas, rubéola, hepatitis A y coxsackievirus. Las infecciones bacterianas incluyen estreptococos beta-hemolíticos, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burgdorferi. Se ha demostrado que la vacuna contra la rabia Semple induce ADEM, pero la vacuna contra la hepatitis B, la poliomielitis, la tos ferina, la difteria, el neumococo, el sarampión, la varicela, las paperas, la rubéola, la gripe y la encefalitis japonesa también pueden provocar ADEM.
Los síntomas de encefalitis diseminada aguda generalmente ocurren con una a tres semanas después de los síntomas virales gastrointestinales o respiratorios iniciales. Los síntomas más prominentes de ADEM incluyen fiebre, dolor de cabeza y anomalías neurológicas como irritabilidad, somnolencia, convulsiones, debilidad o paresia y, a veces, coma. Otros síntomas incluyen parálisis de nervios craneales, alucinaciones, alteraciones del lenguaje, ceguera, vómitos y anomalías psiquiátricas. Estos síntomas ocurren abruptamente, pero también pueden desarrollarse en unos pocos días. El tiempo promedio desde el inicio hasta el pico de gravedad de los síntomas es de aproximadamente cinco días.
El tratamiento de la encefalitis diseminada aguda implica el uso agresivo de agentes antiinflamatorios, como los corticosteroides, para reducir la inflamación del sistema nervioso central y mejorar los síntomas. Los médicos generalmente administran altas dosis de metilprednisolona o dexametasona por vía intravenosa, seguidas de prednisolona oral en las siguientes tres a seis semanas. Cuando estos medicamentos no son efectivos o cuando el paciente no puede tomarlos, se administra una dosis alta de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) como alternativa. Otros tratamientos alternativos incluyen plasmaféresis, ciclofosfamida y mitoxantrona.
Los casos de ADEM generalmente se recuperan dentro de uno a seis meses después del inicio, y los niños afectados tienden a recuperarse espontáneamente. Se observan resultados más pobres en pacientes con ADEM que no responden a los corticosteroides, tienen anormalidades neurológicas severas o tienen síntomas de aparición repentina. Aproximadamente el 5% de los pacientes afectados mueren de esta condición. Entre los sobrevivientes, pueden ocurrir complicaciones de encefalitis diseminada aguda. Las complicaciones generalmente son afectaciones de la función motora que incluyen torpeza leve, hemiparesia o debilidad de un lado del cuerpo y ataxia o movimientos corporales incontrolados.