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¿Qué es la agenesia renal bilateral?

La agenesia renal bilateral es una afección congénita en la que los riñones no se desarrollan. Por lo general, esta condición no es compatible con la vida después del nacimiento, ya que los riñones desempeñan un papel fundamental en el mantenimiento de la salud del cuerpo. Aunque se desconoce la causa exacta de la agenesia renal bilateral, los bebés con el síndrome desarrollan anormalidades como un desarrollo pulmonar deficiente y características faciales características. No existe un buen tratamiento para la agenesia renal bilateral, y la mayoría de los recién nacidos con esta afección no viven más de unos pocos meses.

Muchos investigadores han intentado entender por qué ocurre la agenesia renal bilateral. Algunos piensan que es causado por un evento temprano que interrumpe el desarrollo de los precursores embrionarios de los riñones. Los problemas como los defectos genéticos, la exposición a la cocaína y la ingestión materna del medicamento ácido retinoico han sido implicados como posibles factores de riesgo para el desarrollo de agenesia renal bilateral. Sin embargo, en muchos casos, se desconoce la razón por la cual un bebé no desarrolla riñones.

Los bebés en desarrollo que tienen agenesia renal bilateral generalmente tienen otras anormalidades características porque pasan por la llamada secuencia de desarrollo de Potter. Sin los riñones presentes para producir orina, el feto tiene una cantidad disminuida de líquido amniótico presente en el útero, una condición conocida como oligohidramnios. Este líquido generalmente sirve como un cojín, protegiendo al feto de daños y dándole suficiente espacio para crecer y desarrollarse. La falta de líquido da como resultado un desarrollo pulmonar deficiente, ya que respirar cantidades suficientes de líquido amniótico es importante para la maduración pulmonar. Los bebés en desarrollo también suelen desarrollar una cara aplanada con ojos muy abiertos y orejas bajas debido a esta falta de líquido.

El diagnóstico de agenesia renal bilateral a menudo se puede hacer mientras el feto aún está en el útero. Los ultrasonidos de rutina verifican el tamaño del bebé y la cantidad de líquido amniótico que lo rodea. Si hay pequeñas cantidades de líquido amniótico, el bebé es diagnosticado con oligohidramnios y se realizan pruebas más sofisticadas para comprender por qué están presentes los bajos volúmenes de líquido amniótico.

Aunque antes del nacimiento, un bebé con agenesia renal bilateral puede sobrevivir debido a la función renal de la madre, la muerte generalmente ocurre dentro de semanas o meses después del nacimiento. A veces, la diálisis, un procedimiento que reemplaza algunas funciones del riñón, se puede realizar en estos recién nacidos. Sin embargo, a menudo hay demasiadas anormalidades congénitas y los bebés no sobreviven.