¿Qué es el síndrome de Binder?

También conocido como displasia maxilar-nasal, el síndrome de Binder es una enfermedad congénita rara que afecta la cara y la columna cervical. A menudo se observa junto con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down y el paladar hendido, aunque no se ha encontrado un vínculo directo que explique la correlación entre las enfermedades. Una persona con síndrome de Binder tiene un puente nasal plano y una nariz inusualmente corta. Otras desfiguraciones notables son una mandíbula superior anormalmente no desarrollada y una línea sobresaliente de la mandíbula inferior.

La causa del síndrome de Binder todavía no se conoce a partir de 2011, aunque la investigación ha sugerido que podría haber un posible vínculo genético. Los estudios de caso de individuos con la afección han mostrado antecedentes familiares del síndrome. Aunque existe evidencia de una correlación familiar, no se ha encontrado evidencia sólida para probar o refutar una causa genética. Aún no se han encontrado pruebas que demuestren que las causas ambientales sean un factor que contribuya al desarrollo del síndrome de Binder.

Físicamente, la principal característica física del Síndrome de Binder es una cavidad nasal extremadamente empotrada, lo que resulta en una nariz chata. Esta anormalidad es causada por la ausencia de la estructura que sostiene la nariz, conocida como la columna nasal. Otras características físicas atribuidas a la condición también incluyen pequeños incisivos y molares faltantes.

Cuando se examina el cráneo de un paciente bajo rayos X, a menudo se descubre que dos estructuras maxilofaciales clave faltan o están deformadas. El cartílago que divide la boca de la cavidad nasal generalmente está ausente o gravemente malformado. Los senos frontales a veces también se notan deformados o más pequeños que el individuo promedio.

Las complicaciones asociadas con el síndrome de Binder son variadas, dependiendo del paciente individual. Muchas personas muestran un aumento en las infecciones sinusales. Estas infecciones a menudo se deben a la oclusión causada por un tabique nasal malformado, que divide las dos fosas nasales. A veces se observa dificultad para comer, ya que el paladar a menudo falta o está deformado. La poca inteligencia también se ha observado en personas con síndrome de Binder, aunque la causa exacta de esto aún no se ha descubierto.

Cuando las complicaciones que surgen del Síndrome de Binder se vuelven demasiado problemáticas, el injerto nasal a menudo es una opción de tratamiento. Durante esta cirugía, la nariz y la cavidad nasal se reconstruyen a partir del cartílago tomado de un sitio donante en el paciente o de un donante externo. Se reconstruye la columna nasal faltante y se corrigen las desviaciones del tabique. Esto no solo permite que el paciente tenga una apariencia más normal, sino que también corrige las dificultades respiratorias asociadas.