¿Qué es la enfermedad de Bubble Boy?
La enfermedad del niño burbuja se refiere a uno de varios trastornos genéticos que se manifiestan como una incapacidad del cuerpo para producir células que combaten infecciones o enfermedades. Aunque la naturaleza específica de esta enfermedad puede ser el resultado de varias causas genéticas diferentes, en general la condición efectiva es la misma. Alguien que padece este tipo de trastorno tiene un sistema inmunitario que funciona tan mal que generalmente se considera que está efectivamente ausente. La enfermedad de Bubble Boy se llama así por el hecho de que en muchos casos de esta enfermedad en el pasado, la persona se vio obligada a vivir en una burbuja de plástico para evitar el contacto con gérmenes y virus.
Conocida técnicamente como inmunodeficiencia combinada severa (SCID), la enfermedad del niño burbuja es un trastorno genético que puede ser causado por varios problemas genéticos diferentes. Este es típicamente un trastorno hereditario que puede ser transmitido por una madre o un padre, en quienes el trastorno es recesivo y, por lo tanto, algunos descendientes pueden no tener la enfermedad mientras que otros sí. Independientemente de qué trastorno genético causa precisamente la enfermedad del niño burbuja en un individuo específico, los resultados suelen ser los mismos: el sistema inmunitario de la persona no puede producir adecuadamente las células T y las células B, que luchan contra la enfermedad.
Alguien con la enfermedad del niño burbuja no muere en última instancia de la enfermedad misma. Al igual que el síndrome de autoinmunodeficiencia (SIDA), una infección o enfermedad secundaria finalmente causará la muerte de la persona. Esto se debe a que el trastorno en sí no daña activamente a una persona; simplemente hace que el sistema inmunitario de una persona sea incapaz de combatir gérmenes y virus. Sin embargo, con el tratamiento médico moderno, se puede combatir la enfermedad del niño burbuja y hay una posibilidad de recuperación decente a través de la terapia génica, los tratamientos con células madre o el trasplante de médula ósea.
El término "enfermedad del niño burbuja" se deriva principalmente de los casos del trastorno en el que la persona afectada por la enfermedad se vio obligada a vivir en una burbuja de plástico para evitar gérmenes y virus. Un niño llamado David Vetter fue el primer "niño burbuja" y fue la persona para quien se acuñó el término. Nació con el trastorno genético en 1971 y pasó la mayor parte de su vida en una serie de habitaciones separadas de otras por láminas de plástico. Desafortunadamente, murió en 1984 después de un trasplante de médula ósea en el que un virus latente, que no se pudo encontrar utilizando las prácticas de detección de la época, se introdujo en su sistema y se propagó como un cáncer por todo su cuerpo.