¿Qué es la deficiencia de complemento?

Una deficiencia del complemento es la escasez de proteínas clave que juegan un papel en el sistema del complemento, que es una parte del sistema inmune innato que forma la defensa del cuerpo contra los organismos patógenos. En una persona que tiene esta afección, el sistema inmunitario es menos capaz de montar un ataque efectivo contra la infección o puede ser hiperactivo. Esto puede aumentar el riesgo de enfermedades graves y podría ser fatal si el paciente no recibe un seguimiento y tratamiento adecuados. Hay pruebas disponibles para verificar las deficiencias del complemento si un médico sospecha que podrían ser un problema.

Este componente del sistema inmune innato ayuda a las respuestas inmunes. Cuando no funciona correctamente, puede convertir una infección simple en una muy grave. También puede desencadenar una inflamación generalizada en respuesta a un problema relativamente menor. En algunos casos, esto resulta en el desarrollo de una enfermedad autoinmune crónica.

Algunos pacientes que tienen una deficiencia del complemento experimentan problemas con las proteínas activadoras en el sistema del complemento. Cuando el cuerpo está expuesto a una posible fuente de enfermedad, el sistema inmunitario normalmente comienza una serie de reacciones en cascada. En un paciente que no tiene las proteínas adecuadas, el sistema del complemento no se activa y el paciente tiene menos capacidad para combatir la infección.

Por otro lado, algunos pacientes no tienen proteínas inhibidoras funcionales. Estas proteínas normalmente mantienen el sistema del complemento bajo control y evitan reacciones exageradas. Cuando no están presentes o no funcionan correctamente, el sistema inmunitario puede funcionar a toda velocidad en respuesta a posibles amenazas. Esto puede desencadenar una reacción inflamatoria sistémica. Condiciones como el lupus eritematoso sistémico son el resultado de una deficiencia del complemento.

Se pueden observar deficiencias hereditarias del complemento en algunas poblaciones. Estos genes generalmente son recesivos, y un paciente necesita dos copias para que la afección se exprese. Algunos están ligados a X y son más comunes en los hombres, porque carecen de los genes sanos correspondientes en el cromosoma Y para compensar los genes defectuosos heredados de sus madres. También es posible adquirir una deficiencia del complemento. Los investigadores que tienen interés en los trastornos inmunes estudian a pacientes con afecciones como el lupus para aprender más sobre sus causas y desarrollar tratamientos efectivos.

Las opciones de tratamiento a corto plazo para un paciente que tiene una deficiencia del complemento pueden incluir plasma fresco congelado (FFP) para proporcionar al paciente las proteínas necesarias. Es posible que los pacientes también necesiten tomar medicamentos profilácticos de por vida para abordar el problema. Algunos pacientes también se benefician de la vacunación para reducir el riesgo de enfermarse gravemente como resultado de una infección de rutina.