¿Qué es la malformación adenomatoide quística congénita?
La malformación adenomatoidea quística congénita es un tipo poco frecuente de defecto pulmonar fetal. Durante las últimas etapas del desarrollo pulmonar, una o más piezas anormales de tejido quístico comienzan a crecer en lugar de un lóbulo pulmonar normal. Los quistes pequeños pueden no causar problemas de salud importantes, pero las malformaciones grandes pueden causar dificultad respiratoria o insuficiencia cardíaca poco después del nacimiento. Gracias a la tecnología moderna y los procedimientos estándar de atención prenatal en los países desarrollados, la mayoría de los casos de malformación adenomatoide quística congénita se descubren incluso antes de que nazcan los bebés. La cirugía posnatal a menudo es necesaria para drenar los quistes y reparar el tejido pulmonar.
Las causas de la malformación adenomatoide quística congénita no se conocen por completo. Algunos estudios de investigación han identificado un vínculo genético con el problema, aunque las malformaciones ocurren tan raramente que no se ha encontrado un patrón de herencia. No parece haber una correlación con la edad, la salud o la dieta de la madre.
En la mayoría de los casos, las lesiones quísticas comienzan a desarrollarse en el segundo o tercer trimestre. Por lo general, se limitan a un solo lóbulo en un pulmón, aunque pueden aparecer en ambos en casos muy raros. Las lesiones grandes pueden hacer que los pulmones o el corazón se desplacen en la cavidad torácica, lo que puede causar complicaciones graves. Un quiste que se rompe o hace que se rasgue el tejido sano cercano puede provocar la acumulación de líquido en los pulmones y la consiguiente insuficiencia respiratoria.
Un bebé que nace con una pequeña malformación adenomatoidea quística congénita puede tener dificultades para respirar y una frecuencia cardíaca lenta. La tos, el dolor en el pecho, la fiebre y la negativa a alimentarse son comunes. Si la condición no se trata, un bebé tiene un mayor riesgo de infecciones frecuentes del tracto respiratorio y problemas respiratorios crónicos.
Un médico o una enfermera pueden detectar malformaciones adenomatoides quísticas congénitas durante una ecografía de rutina. Las imágenes de ultrasonido que revelan parches densos de tejido pulmonar, pulmones sobrecrecidos o un corazón fuera de lugar son signos de una posible malformación. Cuando se descubre una anomalía, un equipo de radiólogos y obstetras puede estudiar el problema y determinar el mejor curso de tratamiento. Inducir el parto prematuro o tratar de operar al feto mientras aún está en el útero solo es necesario si la malformación obviamente pone en peligro la vida.
En casos menos graves, los médicos simplemente pueden controlar el desarrollo fetal y esperar a que la madre comience el parto de forma natural. Tan pronto como nace el bebé, se lo evalúa y se le administra oxigenoterapia si es necesario. Las radiografías pueden confirmar la presencia de quistes y ayudar a los médicos a determinar la urgencia de la cirugía. Se realiza un procedimiento muy delicado para drenar el líquido del quiste y la cavidad torácica. El tejido sano restante se repara lo mejor posible para preservar el funcionamiento pulmonar. En algunos casos, se debe extirpar un pulmón completo. Con atención de seguimiento y monitoreo frecuente durante la infancia y la niñez, la mayoría de los pacientes con malformación adenomatoidea quística congénita pueden recuperarse sin complicaciones duraderas.