¿Qué es el enfisema lobular congénito?

El enfisema lobular congénito (CLE, por sus siglas en inglés) es una afección pulmonar rara presente al nacer que puede provocar que los pulmones se sobreinflen cuando el aire queda atrapado en uno de los lóbulos pulmonares. Aunque la mayoría de las veces, se considera que el enfisema es una enfermedad del estilo de vida del adulto causada frecuentemente por fumar, CLE, también llamado enfisema infantil , es muy diferente. Es congénita o presente al nacer, y en casos severos puede ser inmediatamente aparente en el recién nacido o diagnosticable antes del nacimiento con ultrasonidos extensos. El grado en que esta enfermedad requerirá tratamiento es variable porque CLE puede presentarse en múltiples niveles de gravedad.

Los lóbulos de los pulmones contienen millones de sacos llenos de aire llamados alvéolos. En el enfisema lobular congénito, una de las diferencias diagnósticas es que hay menos o más que el número normal de sacos. Esto permite a los médicos separar el CLE en dos tipos llamados alvéolos hipoalveolares y polialveolares , o "muy pocos" y "demasiados" en el lóbulo afectado. El enfisema infantil también puede distinguirse y complicarse aún más por la presencia de otros problemas médicos. En aproximadamente el 10-15% de los casos, los niños también presentan defectos cardíacos congénitos, y la combinación de problemas respiratorios y cardíacos puede ser muy grave.

En muchos casos, los niños con enfisema lobar congénito, si no se diagnostican en el útero, mostrarán signos de dificultad respiratoria en la primera infancia, y generalmente se identifican rápidamente. Tal angustia podría ocurrir antes de que los recién nacidos salgan del hospital, o podría ocurrir en las primeras semanas de vida. Aunque CLE es bastante raro, afecta solo a aproximadamente el 0,005% de la población, la presencia de un pulmón y líquido en expansión en los pulmones tiende a ser una buena señal de ello. Cabe señalar que la afección no puede tener síntomas, no presenta problemas durante años y puede no detectarse hasta que las personas lleguen a la adolescencia o la edad adulta. En cualquier caso, la dificultad para respirar siempre es una indicación para ver a un médico para el diagnóstico.

Con los casos más graves de enfisema lobular congénito, los especialistas pulmonares pueden sugerir extirpar el lóbulo pulmonar afectado y expandido, ya que esto puede mejorar la situación de inmediato. Tal cirugía no se realiza a la ligera, ya que puede comprometer la respiración hasta cierto punto. Cuando sea posible, los tipos moderados de esta afección se tratan con medicamentos, y la afección siempre se puede controlar médicamente en lugar de quirúrgicamente, o puede responder bien al tratamiento médico durante un tiempo antes de que se requiera cirugía.

Cualquier persona con CLE es vulnerable particularmente cuando ocurren infecciones respiratorias. Las personas con enfisema lobular congénito también deberán ser seguidas por un neumólogo, y el tiempo entre visitas al médico dependerá de su gravedad. Es muy posible que a algunos bebés con esta afección les vaya extremadamente bien, mientras que el pronóstico para los casos más graves puede variar según las complicaciones.