¿Qué es la degeneración corticobasal?
La degeneración corticobasal es una enfermedad neurodegenerativa que afecta la corteza cerebral y los ganglios basales del cerebro. Es raro, afecta a alrededor de cinco a siete de cada 100,000 personas, y generalmente no se presenta hasta después de los 60 años. El diagnóstico es difícil, ya que la degeneración corticobasal tiene síntomas similares a otras afecciones neurodegenerativas, y solo puede diagnosticarse de manera definitiva postmortem. Actualmente no hay una causa conocida de la enfermedad.
La degeneración corticobasal es una enfermedad lenta y progresiva, lo que significa que el cerebro se degenera gradualmente, lo que hace que los síntomas empeoren con el tiempo. Los síntomas incluyen contracciones musculares rítmicas no controladas, disminución del movimiento, rigidez muscular, alteración del equilibrio, síndrome de la mano alienígena o la incapacidad de sentir y controlar los movimientos de la mano, la apraxia o la incapacidad para controlar el movimiento de las extremidades, y la afasia o la pérdida de habla. Los síntomas psicológicos y cognitivos que incluyen irritabilidad, demencia y depresión también son comunes. Este grupo de síntomas a veces se denomina síndrome corticobasal (CBS) o síndrome de degeneración corticobasal (CBDS), ya que el diagnóstico definitivo de degeneración corticobasal no es posible mientras el paciente está vivo.
Las técnicas de imagen que incluyen tomografía por emisión de positrones con fluorodopa (PET FDOPA), resonancia magnética (MRI) y tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) a veces se usan en un paciente con CBS, aunque generalmente no son concluyentes. Sin embargo, tales técnicas pueden permitir el diagnóstico de degeneración corticobasal en el futuro. FDOPA PET se utiliza para diagnosticar la absorción de dopamina deteriorada en las áreas afectadas del cerebro. La resonancia magnética puede identificar atrofia o desgaste de las estructuras en el cerebro, y SPECT examina la perfusión o el suministro de sangre en el cerebro, que generalmente se reduce en pacientes con CBS.
La degeneración corticobasal a menudo se diagnostica erróneamente como parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson y diversas formas de demencia, incluida la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal, una enfermedad degenerativa de los lóbulos frontales y temporales del cerebro, puede progresar a CBS. Si bien los síntomas de la CBS no se alinean exactamente con ninguna de estas otras afecciones, lo que permite que algunos se eliminen como posibles causas en ciertos pacientes, no todos los síntomas posibles siempre están presentes, y a menudo es imposible descartar por completo otras enfermedades. No hay cura para la CBS, y el pronóstico es muy pobre, con la mayoría de los pacientes muriendo dentro de los ocho años. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y puede incluir medicamentos dopaminérgicos, así como terapia del habla para abordar la afasia y métodos para ayudar al paciente a moverse y comer.
La degeneración corticobasal se puede diagnosticar mediante un examen histológico o microscópico del tejido cerebral. Los niveles anormalmente altos de la proteína tau, junto con inclusiones astrogliales o crecimientos anormales de los astrocitos, células de soporte del cerebro, son indicativos de la condición. El método más comúnmente utilizado para detectar estos signos es el método de tinción de Gallyas-Braak.