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¿Qué es el síndrome CREST?

El síndrome CREST es un trastorno potencialmente grave que causa daños en la piel y los tejidos conectivos blandos del cuerpo. El nombre de la afección es un acrónimo que representa sus principales síntomas: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia. Las personas que tienen el síndrome CREST pueden experimentar episodios agudos o crónicos de dolor de manos y pies, lesiones cutáneas, rigidez articular, fatiga y otras complicaciones. El tratamiento puede consistir en el uso diario de medicamentos, cambios en el estilo de vida y, ocasionalmente, cirugía para eliminar secciones de piel o tejidos blandos gravemente dañados.

Las causas del síndrome CREST no se conocen bien. Algunas personas tienen antecedentes familiares de la enfermedad, lo que sugiere un componente genético, pero la mayoría de los pacientes parecen desarrollar síntomas espontáneamente. Muchos estudios han relacionado la condición con factores ambientales como la exposición a largo plazo a toxinas industriales, pegamentos y formaldehído. El síndrome CREST es más común en mujeres que en hombres, y la edad promedio de inicio es de aproximadamente 40 años.

El primer componente del síndrome CREST, la calcinosis, se refiere a la acumulación de depósitos duros de calcio en los tejidos blandos. Por lo general, afecta los dedos, lo que produce dolor, sensibilidad y ocasionalmente desarrolla úlceras en la piel. El fenómeno de Raynaud se caracteriza por cambios en la piel de los dedos de manos y pies en respuesta al estrés o las fluctuaciones de temperatura. La piel en los extremos de los dígitos puede ponerse rápidamente muy pálida o azul y adormecerse. La dismotilidad esofágica se refiere a la inflamación y la parálisis parcial del esófago, lo que provoca dificultades para tragar y hablar.

La esclerodactilia es una complicación en los dedos de manos y pies que hace que la piel se vuelva gruesa y dura, lo que puede reducir la movilidad articular. El elemento final del síndrome CREST, la telangiectasia, es un trastorno de los vasos sanguíneos que causa sangrado e inflamación debajo de la piel o en los intestinos. Los pacientes pueden tener lesiones dolorosas en la piel abierta o problemas digestivos graves si hay telangiectasia presente. No todos los pacientes diagnosticados con síndrome CREST presentan signos de los trastornos de los cinco componentes; de hecho, la mayoría de las personas solo tienen dos o tres síntomas.

Un médico que sospecha que el síndrome CREST generalmente realiza varias pruebas de diagnóstico. Se analizan muestras de sangre y piel en un laboratorio, y se toman imágenes de los dedos de manos y pies. Los especialistas documentan cuidadosamente el tipo y la gravedad de cada síntoma para tomar las mejores decisiones de tratamiento.

La mayoría de los pacientes se colocan en programas diarios de medicamentos que consisten en medicamentos antiinflamatorios, supresores del sistema inmunitario y reguladores de la presión arterial. Una persona con dismotilidad esofágica puede necesitar adoptar un plan de dieta especializado, y la esclerodactilia puede requerir terapia de luz para aflojar y adelgazar la piel dura. Además, la fisioterapia ayuda a muchas personas a reconstruir la flexibilidad en las articulaciones doloridas. Con un tratamiento continuo, la mayoría de los pacientes pueden controlar eficazmente sus afecciones y disfrutar de la vida diaria.