¿Qué es la enfermedad de Darier?

La enfermedad de Darier, también conocida como enfermedad de Darier, enfermedad de Darier-White o queratosis folicular, es una afección de la piel en la que se producen manchas amarillas, grasosas y similares a verrugas en el cuerpo. Estas imperfecciones caracterizan la enfermedad, aunque también pueden aparecer otros síntomas. En su mayor parte, esta enfermedad es un trastorno hereditario, lo que significa que una persona afectada lo recibe de sus padres. A medida que la persona afectada hereda la afección en un patrón autosómico dominante, solo necesita recibir una copia del gen mutado de uno de los padres para tener la enfermedad. El tratamiento para la enfermedad de Darier varía, dependiendo de la gravedad de la condición de una persona e incluye medicamentos, cirugía y medidas de prevención.

Acompañado de un olor, aparecen imperfecciones en el cuero cabelludo, la frente y la parte posterior de las orejas. Además, también se desarrollan comúnmente en la parte superior de los brazos y los codos, así como en el pecho, la espalda y las rodillas. Incluso pueden aparecer en la boca y la garganta, como en las encías, las mejillas y la lengua. Además de estas imperfecciones, otros síntomas de la enfermedad de Darier incluyen anomalías en las uñas y pequeños hoyos, que pueden ocurrir en las manos o los pies. Las anomalías en las uñas incluyen bandas rojas y blancas, crestas y mellas en forma de V.

Los síntomas de la enfermedad de Darier generalmente aparecen por primera vez durante la adolescencia. En general, la gravedad de la enfermedad puede cambiar con el tiempo, con brotes que ocurren de vez en cuando, dependiendo de diversos factores. El calor y la humedad del verano, por ejemplo, pueden ser responsables de un aumento de las imperfecciones. Otros factores que afectan la cantidad de manchas en un momento dado incluyen fricción, lesiones y luz ultravioleta (UV).

Aunque la mayoría de las personas con enfermedad de Darier heredan una mutación genética, algunas personas no tienen antecedentes familiares de la enfermedad y parecen desarrollar la afección a través de una nueva mutación. Otros pueden exhibir una forma localizada de la enfermedad conocida como enfermedad de Darier lineal o segmentaria. De esta forma, una persona afectada experimenta los mismos síntomas asociados con la forma habitual de la enfermedad, excepto que las imperfecciones se limitan a un área más pequeña. Además, los síntomas solo pueden aparecer en un lado de su cuerpo.

Una variedad de métodos de tratamiento puede aliviar los síntomas de la enfermedad de Darier, incluidos los medicamentos orales y tópicos, la cirugía y la adopción de medidas preventivas para inhibir los brotes. Ejemplos de medicamentos orales que podrían ayudar con la afección son los retinoides, antibióticos y anticonceptivos. Los medicamentos tópicos incluyen retinoides y corticosteroides. Además, los procedimientos quirúrgicos como la dermoabrasión, la electrocirugía y la ablación con láser también pueden ayudar a tratar la enfermedad. Las medidas preventivas incluyen evitar el calor y la humedad cuando sea posible, usar protector solar y usar ropa que permita que la piel respire.