¿Qué es el síndrome de Morsier?

Los bebés pasan su tiempo dentro del útero desarrollando sus cuerpos y, a veces, los problemas de desarrollo pueden hacer que un niño nazca con una afección médica congénita. El síndrome de De Morsier es un tipo raro de este tipo de afección, y en este caso, los niños tienen problemas con el desarrollo de ciertas áreas del cerebro. Las personas con esta afección tienen problemas de visión, y también pueden tener discapacidad intelectual y crecer a alturas más cortas de lo normal. El síndrome de De Morsier se conoce comúnmente como displasia septoóptica.

A partir de 2011, los científicos no saben exactamente qué causa el síndrome de De Morsier, aunque una minoría parece ser el resultado de genes defectuosos. Solo un bebé de cada 10,000 nace con este síndrome. El nombre de De Morsier proviene del médico que identificó los síntomas como un síndrome específico. Algunos científicos piensan que el síndrome es en realidad una colección de afecciones que, aunque comparten los mismos síntomas, tienen una variedad de causas.

Tres problemas principales están asociados con el síndrome de De Morsier. Todas las personas que lo tienen tienen nervios subdesarrollados que conducen desde los ojos hasta el cerebro. Como estos nervios, llamados nervios ópticos, normalmente transmiten información de los ojos al cerebro para interpretarlos, esto significa que las personas afectadas tienen problemas de visión en al menos un ojo. Además de los problemas de visión, las personas con esta afección pueden tender a mover los ojos de un lado a otro de una manera llamada nistagmo.

El subdesarrollo cerebral también se extiende a las estructuras de soporte del cerebro que mantienen separados los hemisferios izquierdo y derecho. Como el Síndrome de De Morsier es una condición que varía en severidad, esto puede no afectar la inteligencia de la persona, pero en algunos casos sí, y la persona tiene una discapacidad intelectual como resultado. Además del desarrollo de nervios y estructuras en el cerebro, una persona con síndrome de De Morsier puede tener una glándula pituitaria subdesarrollada. Esta glándula normalmente produce varias hormonas que son importantes para el crecimiento y desarrollo normales.

Si un individuo tiene una glándula pituitaria subdesarrollada, puede tener problemas de crecimiento y no alcanzar una altura que se encuentre dentro del rango normal para su edad. El desarrollo reproductivo también es parte del papel de las hormonas pituitarias, y esto también puede verse afectado. Aunque el síndrome no es curable, hay un tratamiento disponible que puede aliviar los síntomas. Las soluciones ópticas que pueden mejorar la visión incluyen parches oculares durante el desarrollo, y los problemas de crecimiento se pueden reducir con el tratamiento hormonal.