¿Qué es el síndrome de Duane?

El síndrome de Duane es una afección congénita que afecta el movimiento ocular. Aunque la causa de la afección no se comprende completamente, es probable que surja de la ausencia de un nervio craneal. El síndrome de Duane no es potencialmente mortal y es una condición muy rara, que representa el 1-5% de los trastornos del movimiento ocular.

Las personas con síndrome de Duane generalmente tienen dificultades para alejar uno de los ojos de la nariz. A menudo, el ojo afectado permanecerá quieto o se moverá hacia arriba cuando una persona intente mirar hacia la nariz con el ojo no afectado. Estos síntomas se denominan síndrome de Duane tipo I y representan el 70-80% de los casos.

También hay otros dos tipos de síndrome de Duane. En el tipo II, uno o ambos ojos tienen problemas para mirar hacia la nariz. El tipo II representa aproximadamente el 7% de todos los casos. El tercer tipo, que representa el 15% de los casos, combina síntomas de tipo I y II.

Las personas con síndrome de Duane no logran desarrollar un nervio craneal llamado nervio abducens. Este nervio está a cargo de los músculos oculares que mueven el ojo lateralmente. La condición se desarrolla antes del nacimiento y la mayoría de las personas con el síndrome son diagnosticadas antes de los 10 años. La mayoría de los casos de síndrome de Duane afectan solo el ojo izquierdo, aunque puede afectar el ojo derecho o ambos a la vez. La condición es más común en mujeres que en hombres, aunque no se entiende por qué.

El síndrome de Duane probablemente se desarrolla durante el primer trimestre, y los factores genéticos y ambientales pueden desempeñar un papel. Los genes dominantes y recesivos también se han relacionado con la afección. En un caso dominante del trastorno, un paciente necesita solo una copia del gen defectuoso, mientras que en un caso recesivo necesita dos. Las personas con una variedad recesiva del síndrome pueden ser portadores del mismo sin mostrar síntomas.

La mayoría de los pacientes con el síndrome no tienen ningún otro defecto de nacimiento. En aproximadamente el 30% de los casos, sin embargo, otras condiciones congénitas pueden estar presentes. El síndrome de Duane se ha relacionado con el síndrome de Goldenhar, el síndrome de Holt-Oram, el síndrome de Wildervanck, el síndrome de Morning Glory y el síndrome de Okihiro. Además, pueden estar presentes malformaciones en los ojos, oídos, esqueleto, sistema nervioso y riñones.

No existe cura para el síndrome de Duane, aunque la afección no es potencialmente mortal. Muchos pacientes aprenden a compensar la dificultad con el movimiento ocular lateral manteniendo la cabeza inclinada o hacia un lado. La inclinación de la cabeza hacia el ojo afectado hace posible que los pacientes con esta afección mantengan la visión única binocular.