¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?

El síndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno genético raro que aparece cuando el cuerpo no puede producir suficiente colágeno para formar tejido conectivo normal. Las personas con síndrome de Ehlers-Danlos pueden experimentar una serie de síntomas únicos, como articulaciones extremadamente flexibles y piel inusualmente elástica. Pueden surgir ciertos problemas de salud, como dolor e inestabilidad articular, debilidad muscular, problemas cardíacos y complicaciones quirúrgicas. Ehlers-Danlos no es curable, aunque las personas que reciben el tratamiento adecuado y manejan su condición con cuidado generalmente pueden vivir vidas bastante normales.

Hay seis tipos reconocidos de síndrome de Ehlers-Danlos, aunque los síntomas y las complicaciones son similares para cada tipo. Las personas generalmente tienen articulaciones muy flexibles que permiten un rango extendido de movimiento. La piel lisa que se puede estirar también es común en la mayoría de los tipos. Muchas personas tienen piel delgada y frágil que puede desgarrarse, sangrar y presentar moretones con facilidad. Las personas con Ehlers-Danlos vascular a menudo tienen vasos sanguíneos muy frágiles además de los otros síntomas de Ehlers-Danlos.

Pueden surgir varias complicaciones como resultado del síndrome de Ehlers-Danlos. Las articulaciones flexibles a menudo son muy inestables y pueden tensarse o dislocarse con poco esfuerzo. Muchas personas sufren de debilidad muscular y osteoartritis de inicio temprano como resultado del mal funcionamiento de las articulaciones y la falta de estabilización del tejido conectivo. Las personas tienen un riesgo mucho mayor que el promedio de desarrollar hernias y experimentar ruptura de venas, arterias y válvulas cardíacas. Se puede producir una hemorragia interna importante, que puede poner en peligro la vida.

Las complicaciones quirúrgicas son comunes en personas con Ehlers-Danlos. Puede ser difícil para los cirujanos hacer incisiones precisas en tejido de piel demasiado elástico y coser las cicatrices resultantes. Debido a que los puntos de sutura, las grapas y otros adhesivos médicos pueden arrancarse de la piel frágil, muchas personas no se curan completamente de sus cirugías. La cicatrización permanente de heridas quirúrgicas y otras abrasiones es común en pacientes con Ehlers-Danlos.

Cuando una persona muestra algún síntoma del síndrome de Ehlers-Danlos, debe consultar a un médico de inmediato para que se pueda hacer el diagnóstico adecuado y se pueda iniciar un plan de tratamiento. El trastorno no se puede curar, pero los expertos médicos pueden ayudar a los pacientes a desarrollar estrategias de manejo de Ehlers-Danlos a largo plazo. Algunas personas toman dosis regulares de analgésicos para aliviar las molestias causadas por el dolor en las articulaciones y los síntomas de la artritis. La fisioterapia puede ayudar a desarrollar masa muscular y establecer articulaciones más fuertes y estables. La mayoría de las personas con síndrome de Ehlers-Danlos pueden disfrutar de estilos de vida independientes, siempre y cuando se encarguen de controlar su condición de acuerdo con las órdenes de los médicos.