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¿Qué es la epidermólisis ampollosa acquisita?

La epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) es un tipo raro de trastorno autoinmune que causa ampollas en la piel. Existen varios tipos de epidermólisis ampollosa, muchos de los cuales se heredan. Sin embargo, EBA no se hereda. En muchos casos, las personas mayores de 50 años contraen la enfermedad, generalmente junto con el lupus o la enfermedad de Crohn. Es posible que los niños más pequeños también tengan la enfermedad.

Típicamente, la epidermólisis ampollosa adquirida se diagnostica tomando una biopsia de la piel y examinándola. La biopsia se puede observar bajo un microscopio inmunoelectrónico. Las pruebas que buscan inmunoglobulina G, un tipo de autoanticuerpo, se pueden usar para diagnosticar específicamente EBA en lugar de otras formas de epidermólisis ampollosa.

Los síntomas de la epidermólisis ampollosa adquirida incluyen ampollas en la piel. Las ampollas están típicamente en las manos y los pies y pueden causar cicatrices. Las ampollas se forman porque el sistema inmunitario ataca las células de la piel, a pesar de que las células de la piel no son invasivas ni atacan el cuerpo.

Algunos tipos de epidermólisis ampollosa hacen que se formen ampollas en los órganos dentro del cuerpo y en la garganta. Esas ampollas pueden causar dificultad para tragar. Algunas personas pueden tener problemas dentales, pérdida de cabello o engrosamiento de la piel como resultado de la epidermólisis ampollosa adquirida.

La EBA también suele ir acompañada de lupus o enfermedad de Crohn, ambos tipos de enfermedades autoinmunes. Los signos de lupus incluyen fatiga y una sensación general de malestar. Otro signo de lupus es una erupción en la cara que se vuelve más prominente al sol. La enfermedad de Crohn afecta el tracto digestivo, generalmente provoca calambres estomacales y diarrea.

El tratamiento de la ABE generalmente implica drenar las ampollas en la piel. Un paciente debe buscar ayuda de su médico antes de pinchar las ampollas, especialmente la primera vez. Por lo general, las ampollas reventadas están cubiertas con una crema antibiótica y un vendaje para ayudar a prevenir infecciones.

Es posible que se requieran tratamientos más extremos si el paciente no se recupera o si las ampollas son lo suficientemente penetrantes como para causar daños, como dedos fusionados. Es posible que se necesite cirugía para cortar las ampollas. Las ampollas en el esófago pueden hacer que se estreche. Un paciente puede necesitar cirugía para dilatar el esófago, especialmente si no puede comer.

Como las ampollas pueden infectarse si no se cubren o cuidan adecuadamente, siempre se debe tener cuidado al manipular la piel. La gasa puede proteger las ampollas de drenaje de las bacterias. Una persona siempre debe lavarse las manos antes de cambiar las vendas o tocar las ampollas.