¿Qué es la epidermólisis ampollosa?
La epidermólisis ampollosa (EB) es el nombre médico dado a un trastorno genético que hace que la piel se vuelva muy frágil. Este trastorno es causado por un cambio en el ácido desoxirribonucleico (ADN). Los genes que rigen la forma en que crece la piel se mutan, y la piel se vuelve muy frágil y propensa a la formación de ampollas. La epidermólisis ampollosa se hereda y puede provenir de uno o ambos padres. Dos padres sanos pueden transmitir dos genes mutados a un bebé, uno de cada padre o uno de los padres afectados pueden transmitir un gen mutado al niño.
La epidermólisis ampollosa se ha denominado enfermedad de la mariposa , ya que la fragilidad de la piel de la víctima es similar a las alas frágiles de una mariposa. El trastorno puede afectar a ambos sexos y estará presente desde el nacimiento. La epidermólisis ampollosa puede no presentar síntomas hasta más adelante en la vida.
Los síntomas de la epidermólisis ampollosa son ampollas y fragilidad extrema de la piel. Aunque hay tres tipos diferentes de trastorno, estos síntomas principales siguen siendo los mismos. En algunos tipos de trastorno, también puede haber irregularidades en los revestimientos internos de la piel y la córnea del ojo.
La forma más común de epidermólisis ampollosa es EB simplex . Casi todos los casos de EB simplex tienen una causa hereditaria. La fragilidad de la piel afecta más comúnmente a las extremidades, como las manos y los pies. Las ampollas pueden ocurrir en cualquier parte de la piel como resultado de la fricción, como la causada por las pulseras o un sujetador. Las víctimas de este tipo de epidermólisis ampollosa también experimentan síntomas intensificados cuando se exponen al calor.
Casi el 10% de las personas que sufren de epidermólisis ampollosa tienen la forma de unión del trastorno. Si este tipo de trastorno es grave, la pérdida de piel es un problema importante. Los bebés que nacen con este tipo de epidermólisis ampollosa tienen una esperanza de vida de dos años.
El tercer tipo de epidermólisis ampollosa se conoce como EB distrófica . Si este trastorno es grave, la cicatrización de la piel reducirá la cicatrización. Debido a las ampollas graves en la boca, comer es muy difícil. Las complicaciones que pueden surgir de EB distrófica severa incluyen cánceres de piel.
Actualmente no existe una cura conocida para la epidermólisis ampollosa. Sin embargo, existen tratamientos para las formas más graves del trastorno que pueden ayudar a mejorar la calidad de vida del paciente. La mayoría de los otros tratamientos toman la forma de vendar las heridas para ayudar en la curación y evitar más cicatrices.