¿Qué es el síndrome de Hutchinson-Gilford?
El síndrome de Hutchinson-Gilford es una condición extremadamente rara que hace que una persona joven parezca envejecer prematuramente. La condición es el resultado de un gen mutado que ocurre al azar en aproximadamente uno de cada ocho millones de niños. Los síntomas del síndrome de Hutchinson-Gilford incluyen pérdida de cabello, rigidez en las articulaciones y crecimiento limitado. Las personas con la afección a menudo tienen una apariencia distintiva debido a una pequeña mandíbula y nariz. No existe una cura conocida para la afección, aunque algunos de los síntomas pueden tratarse, y la mayoría de las personas con el síndrome mueren entre los ocho y los 21 años.
Los niños con el síndrome de Hutchinson-Gilford, también conocido como progeria, parecen envejecer mucho más rápido que otros. Es una condición muy rara y actualmente se cree que afecta a menos de 100 personas en todo el mundo. Los científicos estiman que la tasa de incidencia de la afección es de aproximadamente uno de cada ocho millones de bebés, con niñas y niños con el mismo riesgo. La condición parece ser igualmente común entre todas las razas porque hay informes de la enfermedad en todo el mundo.
Se cree que la mayoría de los casos del síndrome de Hutchinson-Gilford son causados por un gen mutado. Esta mutación hace que ciertas células del cuerpo se vuelvan inestables, lo que conduce a signos de envejecimiento en niños pequeños. A pesar de la condición causada por los genes, es raro que más de un niño en una familia tenga el síndrome. Esto se debe a que la mutación genética ocurre casi por completo por casualidad. El diagnóstico de la afección a menudo se realiza mediante una prueba genética, aunque la observación de los síntomas a veces es suficiente.
Los síntomas iniciales del síndrome de Hutchinson-Gilford generalmente no aparecen hasta que el niño tiene aproximadamente un año de edad. Es en este punto que los padres pueden comenzar a notar cambios en la apariencia y el comportamiento del niño. Los síntomas como la pérdida de cabello, la piel envejecida y las articulaciones rígidas son comunes. El niño también puede no crecer normalmente y puede perder grasa corporal rápidamente. Los niños que padecen el síndrome de Hutchinson-Gilford generalmente tienen cuerpos delicados, con una mandíbula pequeña distintiva y nariz pellizcada.
Actualmente, no existe cura para el síndrome de Hutchinson-Gilford. La mayoría de las personas jóvenes con el síndrome mueren antes de cumplir los 21 años, aunque se sabe que algunas viven más. La gran mayoría de los pacientes con esta afección mueren a causa de una enfermedad cardíaca. El tratamiento generalmente se enfoca en los síntomas del problema para aumentar la calidad de vida del paciente tanto como sea posible.