¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es una afección cardíaca congénita grave y poco frecuente. En este síndrome, el corazón fetal no se desarrolla normalmente, por lo que el ventrículo izquierdo es demasiado pequeño y demasiado débil para bombear sangre al cuerpo. Algunos niños sobreviven unas pocas semanas con esta afección, pero sin intervención quirúrgica, la insuficiencia cardíaca es inevitable.
A menudo, el corazón izquierdo hipoplásico se diagnostica mediante ecografías de rutina. El pequeño tamaño del ventrículo izquierdo es una indicación segura de la condición para los radiólogos más experimentados. El diagnóstico se confirma a través del ecocardiograma fetal, que es similar a una ecografía, pero analiza más específicamente el corazón fetal. El diagnóstico temprano es valioso para los padres, aunque estresante, porque les da la oportunidad de tomar decisiones sobre qué tipo de atención seguir.
Hace solo unas décadas, a muchos padres se les dijo que sus hijos con ventrículos izquierdos hipoplásicos no podían sobrevivir. Sin embargo, un mayor número de niños ahora sobrevive y vive con esta afección. A menos que ocurran complicaciones, un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico a menudo puede disfrutar de muchos años de actividad antes de que sean necesarias intervenciones adicionales.
Cuando los padres se enfrentan a un diagnóstico de Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, hay tres opciones de tratamiento. El primero es no hacer nada, llamado cuidado compasivo . Hasta hace poco, la mayoría de los cardiólogos consideraban que la atención compasiva era realmente la mejor opción para los niños con HLHS. En lugar de someter al niño a múltiples cirugías, simplemente se le permitió morir naturalmente. Los cardiólogos y los padres que eligieron esta opción consideraron que dejar ir a los niños sin someterlos a tratamientos riesgosos dio dignidad a su muerte y fue más fácil para todos los involucrados, aunque desgarrador.
Sin embargo, las tasas de supervivencia mejoradas de la cirugía han cambiado radicalmente la opinión de muchos cardiólogos, aunque el valor de la atención compasiva aún es muy discutido. El desarrollo de la cirugía de Fontan, un conjunto de procedimientos quirúrgicos por etapas realizados durante 3-4 años, ofrece la segunda opción para los padres que no desean atención compasiva. Aunque alivia los síntomas de HLHS, la cirugía de Fontan no puede "arreglar" el corazón. Simplemente compra tiempo, hasta 30 años, antes del trasplante.
La cirugía de Fontan se realizó inicialmente como una cirugía única, en la cual las venas cavas inferiores y superiores estaban conectadas a través de un túnel construido a través del corazón. El cava superior se conectó luego a las arterias pulmonares, lo que estableció el flujo sanguíneo pasivo a los pulmones. El corazón bombearía sangre solo al cuerpo a través del ventrículo derecho, haciendo que el ventrículo izquierdo hipoplásico ya no sea necesario.
La supervivencia temprana de los pacientes de Fontan no fue favorable. Para aumentar la supervivencia, los cirujanos comenzaron a romper los pasos de la cirugía. Con el tiempo, tres pasos se convirtieron en el método preferido. Primero, se colocaría una derivación poco después del nacimiento para ayudar al corazón. En aproximadamente 3-4 meses, el procedimiento de Glenn conectaría la vena cava superior a la válvula pulmonar, y finalmente a los 2-5 años, el procedimiento de Fontan conectó la vena cava inferior y superior.
Muchos cirujanos comenzaron a reemplazar el túnel intracardíaco con una derivación extracardíaca (ECC). Aunque algunos cirujanos aún prefieren el túnel tradicional, el ECC se realiza en un corazón que late y tiene muchas menos complicaciones. Se está convirtiendo en el método preferido para el procedimiento de Fontan, ya que los estudios demuestran que es tan efectivo como el túnel.
Muchos padres desean evitar las cirugías múltiples y optar por el trasplante. Un trasplante de corazón exitoso significa relativamente pocas limitaciones y una salud cardíaca total. Sin embargo, la disponibilidad de corazones para trasplante es variable. Además, la esperanza de vida es mucho más baja que para aquellos con la cirugía de Fontan.
Con la cirugía de Fontan, todavía existe la posibilidad futura de trasplante cuando el corazón falla. La solución para un corazón trasplantado que falla es otro trasplante. Si el corazón inicial ha sido rechazado, los segundos trasplantes tienen una tasa de éxito aún menor.
La decisión de cómo abordar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño es muy personal y debe estar bien informada. Si se realiza el diagnóstico fetal, los padres pueden tener 20 semanas para encontrar el mejor hospital, decidir cuál es el mejor procedimiento quirúrgico y buscar el apoyo de otros padres. Aunque el ventrículo izquierdo hipoplásico alguna vez fue una condición inviable, la mejora de las tasas de supervivencia da esperanza a todos los que se enfrentan a este diagnóstico y la difícil decisión que engendra.