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¿Qué es la fibrosis pulmonar intersticial?

La fibrosis pulmonar intersticial es una forma de enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por el engrosamiento y cicatrización del tejido pulmonar. Frecuentemente diagnosticada como una condición idiopática, lo que significa que no hay una causa conocida o evidente para su desarrollo, la fibrosis pulmonar intersticial es un trastorno crónico no infeccioso. El tratamiento para esta forma de fibrosis pulmonar generalmente implica la administración de medicamentos esteroides para controlar los síntomas.

Los pulmones contienen numerosas vías respiratorias, conocidas como bronquiolos, que culminan en la formación de sacos aéreos llamados alvéolos. Dentro de estos sacos de aire hay capilares que trabajan para agregar oxígeno a la sangre y eliminar el dióxido de carbono. En presencia de fibrosis pulmonar, los alvéolos están irreversiblemente dañados debido a la formación de tejido cicatricial que esencialmente paraliza la función de los alvéolos. Como resultado, el cuerpo no puede reparar el daño y la respiración se vuelve más difícil.

No se conoce una causa definitiva para el desarrollo de fibrosis pulmonar intersticial. Se ha afirmado que la inhalación de ciertas toxinas y contaminantes, como la asbestosis o la silicosis, puede contribuir al inicio de esta condición debilitante. Las personas con antecedentes de exposición a la radiación, tuberculosis o enfermedad autoinmune también pueden tener un mayor riesgo de volverse sintomáticas. Se considera que quienes han sido diagnosticados con enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) poseen un mayor riesgo de fibrosis pulmonar.

El síntoma más pronunciado durante las primeras etapas del desarrollo de la enfermedad es la oxigenación deteriorada de la sangre dentro de los pulmones. La falta de oxígeno puede provocar fatiga, falta de aliento y una sensación general de inquietud. Los síntomas adicionales asociados con la fibrosis pulmonar intersticial incluyen molestias en las articulaciones, pérdida de peso involuntaria y tos persistente. La dificultad respiratoria que se manifiesta con el inicio de la enfermedad progresa gradualmente con el tiempo. El inicio de los síntomas puede ser agudo o progresar gradualmente con el tiempo.

Existen varias pruebas de diagnóstico que se pueden administrar para confirmar un diagnóstico de fibrosis pulmonar. Para hacer un diagnóstico adecuado, se deben descartar otras afecciones médicas como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Una vez que se toma un historial médico completo y se realiza un examen físico, se puede derivar a un individuo para una batería de pruebas adicionales.

Se pueden realizar pruebas de imagen, como una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y una radiografía de tórax, para evaluar el estado de los pulmones y determinar el grado de cicatrización que puede estar presente. Se pueden administrar pruebas de función pulmonar para evaluar la funcionalidad de los pulmones de un individuo, incluido el volumen pulmonar. También se puede tomar una muestra de tejido pulmonar, conocida como biopsia, para respaldar aún más el diagnóstico de fibrosis pulmonar.

No existe cura para la fibrosis pulmonar intersticial; por lo tanto, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. A los individuos se les pueden recetar corticosteroides, como prednisona, para aliviar la inflamación y mejorar la función pulmonar. Se pueden utilizar medicamentos inmunosupresores adicionales para complementar el uso de corticosteroides, aunque su uso puede provocar efectos secundarios graves, como glaucoma y disminución de la producción de glóbulos rojos.

La terapia de oxígeno se puede utilizar para aliviar la dificultad para respirar y aliviar las complicaciones, como el mareo y los mareos que resultan de la falta de oxígeno. Las personas en las etapas avanzadas de fibrosis pulmonar que no han respondido bien a los tratamientos tradicionales pueden someterse a un trasplante de pulmón. Deben cumplirse requisitos estrictos para ser considerados para el trasplante de pulmón, incluida la demostración de que uno está dispuesto a cumplir con los tratamientos postoperatorios y los requisitos de rehabilitación, y demostrar la paciencia y la comprensión necesarias mientras se espera un donante.

Las complicaciones asociadas con la fibrosis pulmonar intersticial incluyen hipoxemia o niveles bajos de oxígeno en la sangre e hipertensión pulmonar. Las personas con esta afección también tienen un mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca y respiratoria. Los factores de riesgo asociados con el inicio de la fibrosis pulmonar incluyen el tabaquismo, la exposición a riesgos ambientales y laborales, y la edad avanzada. La fibrosis pulmonar intersticial idiopática puede desencadenarse por fumar y la exposición a ciertas infecciones virales. Las personas con antecedentes familiares de fibrosis pulmonar también pueden tener un mayor riesgo de desarrollar síntomas.