¿Qué es el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?
El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una afección congénita que se diagnostica mediante la identificación de tres características: una marca de nacimiento o una marca de color rojo intenso en la piel; el desarrollo de piel muy suave en una o más extremidades; y la presencia de venas varicosas. La hipertrofia, o agrandamiento significativo, de una extremidad ocurre en pacientes a medida que progresa el síndrome. El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber fue reconocido por primera vez por los médicos Maurice Klippel y Paul Trenaunay en 1900. Siete años después, el Dr. Frederick Parkes-Weber descubrió síntomas similares en algunos de sus pacientes, y el nombre de Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber fue creado para dar un nombre a estos síntomas.
El síndrome es congénito, lo que significa que es evidente al nacer. A diferencia de otros síndromes congénitos, este no es selectivo de ningún género o raza, aunque en las mujeres la taquicardia, o el aumento de la frecuencia cardíaca, es un mayor riesgo. No existe cura para el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
Pueden ocurrir resultados graves, incluso fatales, debido a este síndrome. La insuficiencia cardíaca puede ocurrir si la afección ocasiona problemas entre las conexiones de las arterias y las venas. Tales instancias se conocen como la variante de Parkes-Weber del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
La tasa de mortalidad del síndrome es de alrededor del 1%, pero la tasa de morbilidad o incidencia de problemas causados por el síndrome es muy alta. Los problemas que experimentan los pacientes de Klippel-Trenaunay-Weber incluyen los relacionados con el flujo sanguíneo y el flujo linfático. Debido a que la sangre, la linfa o la combinación de ambas no pueden fluir adecuadamente, se acumulará en la extremidad afectada. Se crea presión, que puede causar mucho dolor. La hinchazón a menudo ocurre, y pueden aparecer infecciones y úlceras si no se alivia la hinchazón.
Aunque no existe una cura para el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, existen algunos métodos de tratamiento disponibles. Debido a que la gravedad del síndrome varía de un paciente a otro, el tratamiento se realiza de forma individual y según sea necesario. La cirugía es una opción para algunos pacientes, y se conoce como citorreducción. La reducción de volumen es básicamente la extirpación de un tumor o úlcera. Esta es generalmente una solución temporal a los problemas causados por el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
Otras opciones de tratamiento incluyen la amputación de una extremidad afectada, aunque este no es un procedimiento recomendado para la mayoría de los pacientes, ya que no parece ayudar con el tiempo. La escleroterapia es una que funciona para algunos pacientes. Este tratamiento implica el uso de inyecciones químicas en lugar de cirugía. Los químicos ayudan a crear flujo sanguíneo entre arterias y venas.
Elevar una extremidad afectada e hinchada puede ayudar a aliviar parte del dolor causado por la acumulación de sangre y fluidos linfáticos. La terapia de compresión también es útil. Esto implica el uso de una prenda de compresión en la extremidad o extremidades inflamadas.