¿Qué es la ictiosis lamelar?
La ictiosis laminar, también llamada ictiosis lammellaris o ictiosis congénita no ampollosa, es una afección cutánea congénita caracterizada por hiperqueratosis o engrosamiento del estrato córneo, la capa más externa de la piel. Resulta en una apariencia escamosa de la piel, particularmente en el cuello, la ingle, las axilas, el codo interno y las articulaciones similares. La ictiosis laminar es muy rara y afecta solo a una de cada 600,000 personas. Es una forma moderada de ictiosis, un grupo de trastornos genéticos que abarca desde la ictiosis vulgar muy leve y relativamente común hasta la ictiosis de tipo arlequín potencialmente mortal.
Los bebés que nacen con ictiosis lamelar se conocen como "bebés de colodión" porque nacen con una membrana de colodión, que se parece a una capa adicional de piel, y se desprenden aproximadamente dos semanas después del nacimiento. La piel es brillante, cerosa y apretada, y puede abrir mucho los ojos y la boca. Debido a su piel anormal, los bebés con colodión corren el riesgo de sufrir hipotermia, deshidratación, infección de la piel e intoxicación por productos de aplicación tópica. Enfermería en una unidad de cuidados intensivos neonatales hasta que la membrana del colodión se desprenda, a menudo incluyendo el uso de humectantes tópicos y una incubadora humidificada, ayuda a abordar y prevenir estos riesgos. La afección no es dolorosa ni incómoda para el bebé, aunque pueden ser sus complicaciones.
No todos los bebés con colodión tienen ictiosis lamelar, y alrededor del diez por ciento no experimenta más síntomas después de que la membrana del colodión se desprende. Alrededor del 15% tiene un trastorno genético diferente de la piel. El examen de laboratorio de la piel, sangre o cabello del bebé puede ayudar a los médicos a hacer un diagnóstico.
Además de la piel escamosa y engrosada, la ictiosis lamelar en niños y adultos puede causar sobrecalentamiento debido a la sudoración defectuosa, párpados secos e irritados, y la pérdida temporal del cabello debido a la descamación del cuero cabelludo. Los niños con la afección a veces desarrollan bandas apretadas alrededor de los dedos de manos y pies que restringen la circulación. No existe cura para la ictiosis lamelar, pero se puede aliviar con humectantes para la piel y gotas para los ojos para los ojos secos. Además, los pacientes deben evitar el clima cálido y el ejercicio vigoroso para evitar el sobrecalentamiento.