¿Qué es el lupus pernio?

La afección médica conocida como lupus pernio no tiene nada que ver con el lupus o el pernio. Es un tipo de sarcoidosis, una enfermedad más conocida por dificultades respiratorias, inflamación y lesiones cutáneas. El lupus pernio también se conoce como enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, y se considera raro.

Con esta afección, las áreas de la piel se endurecen, con una decoloración que varía del rojo al púrpura. Las lesiones forman placas, nódulos o tumores, creando una apariencia desfigurada. Las áreas más comunes para encontrar tales lesiones son la cara, las orejas, la nariz y ocasionalmente las manos o los pies. Estas lesiones son persistentes, a menudo tardan semanas en responder al tratamiento, si es que lo hacen.

Al igual que los sabañones o el pernio regular, el lupus pernio podría diagnosticarse inicialmente como congelación. Las lesiones causadas por todas estas afecciones pueden ser muy similares, aunque el lupus pernio, a diferencia de los sabañones o la congelación, no es causado por la exposición al frío. En cambio, se cree que es el resultado de problemas inmunes, al igual que otras escarcoidosis. En muchos casos, los pacientes que muestran lesiones cutáneas también han sido tratados por problemas respiratorios o pulmonares, como la escarcoidosis, problemas con los ganglios linfáticos y otras enfermedades pulmonares. Sin embargo, estas condiciones no son necesariamente un precursor del lupus pernio.

A diferencia del lupus eritematoso, la afección más conocida simplemente como lupus, el lupus pernio no presenta fotosensibilidad. Las lesiones son dolorosas si la piel se rompe. La exposición a la luz solar excesiva puede aumentar la sensibilidad y la irritación, incluso sin la fotosensibilidad asociada con el lupus tradicional.

Las lesiones asociadas con este tipo de sarcoidosis pueden dejar cicatrices o causar deformidades permanentes, especialmente en relación con las cavidades y conductos nasales. En algunos casos, los pacientes responden bien a los corticosteroides como la prednisona u otros medicamentos esteroides. Sin embargo, la afección es recurrente, por lo que a menudo se requiere y recomienda un tratamiento periódico.

No se sabe mucho sobre las causas o características exactas del lupus pernio, más allá de la creencia de que es una enfermedad autoinmune que implica respuestas inmunes disfuncionales o anormales. Los datos estadísticos indican que la mayoría de los pacientes afectados tienen entre 20 y 40 años. Las mujeres son más susceptibles que los hombres. Las personas de ascendencia puertorriqueña, irlandesa, escandinava o alemana también parecen tener un mayor riesgo de desarrollar lupus pernio y otras formas de escarcoidosis.

Además de las lesiones cutáneas y las dificultades respiratorias, otros síntomas incluyen fiebre, fatiga, pérdida de peso y falta de apetito. Muchos pacientes informan que se sienten enfermos o que tienen gripe. Algunos pacientes no informan síntomas más allá de las lesiones.