¿Qué es la granulomatosis linfomatoide?
La rara enfermedad neoplásica, la granulomatosis linfomatoide, generalmente se desarrolla en ciertos glóbulos blancos contenidos en la sangre y los sistemas linfáticos. Las células anormales proliferan más allá de los niveles normales y circulan por todo el cuerpo, acumulándose en los vasos sanguíneos y diversos tejidos corporales. La enfermedad produce una variedad de síntomas dependiendo de la ubicación de la agregación celular anormal. La destrucción celular causada por el trastorno linfoproliferativo generalmente produce muertes en el transcurso de aproximadamente cinco años, pero algunos pacientes experimentan remisión después del tratamiento.
El trastorno afecta principalmente a las células B del sistema inmune, que normalmente producen anticuerpos contra organismos percibidos como una amenaza. Los investigadores creen que el virus de Epstein-Barr puede ser responsable del cáncer de granulomatosis linfomatoide, ya que las muestras de tejido generalmente revelan la presencia de estas células virales. Dado que la enfermedad afecta la producción y el desarrollo de células B, los científicos creen que la afección es similar al linfoma no Hodgkin. Las células anormales pueden congregarse en cualquier parte del cuerpo, produciendo síntomas específicos de un órgano o sistema en particular, pero a menudo depositados en el sistema nervioso central, los pulmones y la piel.
Los pacientes generalmente experimentan fiebre y pérdida de peso acompañados de una sensación general de enfermedad. Cuando el trastorno se infiltra en los pulmones, pueden tener dificultad para respirar y una sensación de opresión en el pecho. La flema decolorada y una tos productiva generalmente son signos de una infección secundaria o sangrado por destrucción celular, y la muerte a menudo ocurre debido a insuficiencia respiratoria. La granulomatosis linfomatoide también puede producir afecciones cutáneas relacionadas con linfoides que causan áreas dolorosas, elevadas y enrojecidas en la piel. Las condiciones cutáneas también pueden incluir nódulos subsuperficiales, que eventualmente se ulceran.
Si la granulomatosis linfomatoide se infiltra en el sistema nervioso central, la enfermedad afecta los vasos sanguíneos, el cerebro y el tejido nervioso. Se produce inflamación y los pacientes suelen desarrollar meningitis con síntomas que incluyen cambios conductuales, cognitivos o sensoriales, convulsiones, parálisis o falta de coordinación física. Cuando las células anormales se congregan en cantidades suficientes en los vasos sanguíneos, los pacientes suelen experimentar hipertensión y, a medida que aumenta la presión sobre las paredes vasculares, la afección generalmente destruye los vasos sanguíneos y provoca hemorragia.
La enfermedad generalmente se desarrolla con mayor frecuencia en hombres, en personas mayores de 50 años y en aquellos que tienen un sistema inmunitario debilitado. Los proveedores de atención médica generalmente diagnostican la granulomatosis linfomatoide mediante tomografías computarizadas, resonancia magnética y biopsias de tejido. Dependiendo de la etapa del proceso de la enfermedad, los médicos pueden usar corticosteroides para reducir la inflamación junto con quimioterapia, radiación y cirugía. Los trasplantes de médula ósea, los medicamentos antivirales o la terapia con interferón también podrían implementarse en el tratamiento de la enfermedad.