¿Qué es la nesidioblastosis?
La nesidioblastosis es una hipoglucemia persistente peligrosa, o niveles bajos de glucosa en sangre, que es causada por demasiada insulina, una condición llamada hiperinsulinismo cuando no es causada por un tumor productor de insulina. La hipoglucemia es una condición potencialmente peligrosa que puede causar síntomas como dolor de cabeza, confusión, temblores, visión borrosa y palpitaciones del corazón. También puede causar convulsiones, daño cerebral, coma o incluso la muerte. Los bebés con esta afección necesitan cirugía para extirpar parte del páncreas, llamada pancreatectomía parcial, o pueden sufrir daños cerebrales graves o la muerte.
El científico George F. Laidlaw acuñó el término "nesidioblastosis" en 1938 para referirse a bebés con anomalías del páncreas, incluidas demasiadas células beta pancreáticas, células beta donde no deberían estar y células beta más grandes de lo normal. El término "nesidioblastosis" cayó en desgracia cuando los científicos descubrieron que algunas personas tienen las características físicas de la nesidioblastosis sin desarrollar hipoglucemia, por lo que los médicos comenzaron a identificar los trastornos por sus síntomas, como la hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (PHHI) o el hiperinsulinismo congénito. Los científicos en la década de 1980 descubrieron que muchos pacientes con hiperinsulinismo tienen niveles más bajos de somatostatina, una hormona que inhibe la liberación de insulina, por lo que el hiperinsulinismo involucra más que solo células beta anormales. Aunque la hipoglucemia persistente causada por el hiperinsulinismo generalmente ocurre en bebés de 2 años o menos, cuando el páncreas todavía se está desarrollando, los médicos comenzaron a usar el término "nesidioblastosis" a principios del siglo XXI para referirse a la hipoglucemia hiperinsulinémica persistente en adultos que desarrollan anormalidades de células beta después de la gástrica. cirugía de bypass.
En la década de 1930, los médicos notaron que algunos bebés que desarrollaron hipoglucemia persistente severa tenían niveles muy altos de insulina en la sangre. Los patólogos descubrieron que muchos de estos bebés tenían anormalidades pancreáticas específicas que involucraban células beta, que son células productoras de insulina ubicadas en los islotes de Langerhans del páncreas. Los bebés con hipoglucemia severa debido al exceso de producción de insulina tenían células beta agrandadas y células beta donde no debería haber ninguna, como dentro y alrededor de los conductos pancreáticos.
Los científicos en las décadas de 1970 y 1980 descubrieron que algunas personas tienen las anomalías pancreáticas observadas en la nesidioblastosis sin experimentar hipoglucemia o hiperinsulinemia persistentes. Los patólogos han encontrado formación y colocación anormales de células beta en personas con fibrosis quística, síndrome de Zollinger-Ellison o síndrome de muerte súbita del lactante e incluso en lactantes sanos. El hiperinsulinismo generalmente no es causado solo por problemas de las células beta, sino por una combinación de problemas, que incluyen muy pocas células delta pancreáticas, que liberan somatostatina, una hormona que inhibe la liberación de insulina. Estos descubrimientos hicieron que el nombre de "nesidioblastosis" cayera en desgracia con muchos médicos, por lo que "PHHI", "hiperinsulinismo congénito", "nesidiodisplasia" y "síndrome de dismaturación de células de los islotes" se convirtieron en los términos preferidos.
Aunque la nesidioblastosis casi siempre ocurre en bebés de 2 años o menos, pueden ocurrir casos raros en adultos, a veces como un efecto secundario de la cirugía de bypass gástrico. A principios de 2011, la causa de la nesidioblastosis de inicio en adultos seguía sin estar clara. Algunos adultos con nesidioblastosis tienen anticuerpos contra las células beta en el suero sanguíneo, lo que puede hacer que las células beta crezcan demasiado como reacción a un ataque del sistema inmunitario del cuerpo; otros pacientes adultos con nesidioblastosis tienen niveles altos de algunos factores de crecimiento de células beta y un mayor número de receptores para factores de crecimiento de células beta en el páncreas, lo que podría estar causando que las células beta crezcan de manera anormal. Ambas condiciones se han encontrado en pacientes con bypass gástrico que desarrollan nesidioblastosis. La nesidioblastosis es una complicación rara de la cirugía de bypass gástrico, la naturaleza grave del trastorno y el creciente número de procedimientos de bypass gástrico significan que los médicos deben educar a los pacientes postoperatorios sobre los síntomas de la hipoglucemia y evaluar a los pacientes con hipoglucemia para detectar la nesidioblastosis.