¿Qué es el enfisema de Panacinar?

El enfisema es una forma de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), que involucra espacios aéreos agrandados y alvéolos destruidos en los pulmones. El enfisema panacinar se refiere a la destrucción uniforme de todo el saco aéreo o alvéolo. Puede ocurrir entre fumadores, pero se observa principalmente entre pacientes que tienen el trastorno genético llamado deficiencia de alfa 1-antitripsina (AAT). En general, el enfisema panacinar y los otros tipos de enfisema son enfermedades irreversibles que conducen a una limitación permanente del flujo de aire. El tratamiento implica una terapia a largo plazo con broncodilatadores y / o esteroides.

Los patólogos que examinan las muestras de biopsia pulmonar generalmente diferencian el enfisema panacinar de otros tipos de enfisema. El enfisema panacinar involucra todo el alveolo y se encuentra en las bases de los pulmones. El enfisema centriacinar o centrolobulillar afecta primero a los bronquiolos respiratorios, luego se extiende a los alvéolos. El enfisema paraseptal involucra los sacos alveolares, los conductos y los bronquiolos terminales, pero la afectación es adyacente a los septos pulmonares o la pleura pulmonar.

Fumar cigarrillos suele ser la causa del enfisema. Entre los pacientes con EPOC, la relación causal entre fumar y el enfisema es evidente, con 80 a 90% admitiendo ser fumadores a largo plazo. El síndrome de deficiencia de AAT, que se debe a la producción deficiente de alfa 1-antitripsina, es un trastorno genético que causa enfisema. La alfa 1-antitripsina es una enzima que inhibe la acción de la elastasa, la enzima que degrada la elastina. Esto conduce a la ruptura de la pared alveolar neta y al enfisema panacinar.

Las causas menos comunes de enfisema incluyen el envejecimiento, el uso de drogas intravenosas y estados inmunodeficientes como el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) / síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y enfermedades autoinmunes. En particular, se ha demostrado que las inyecciones intravenosas de metadona y metilfenidato producen enfisema panacinar. Las enfermedades del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, también aumentan el riesgo de enfisema.

El enfisema de Panacinar sigue la fisiopatología general del enfisema. La exposición a estímulos nocivos, como el humo del cigarrillo y la contaminación, precede al desarrollo del enfisema. Estas sustancias nocivas estimulan una respuesta inflamatoria, lo que lleva a la liberación de varios mediadores inflamatorios como los glóbulos blancos y sustancias como las citocinas, que destruyen el parénquima pulmonar. Las proteasas, que son enzimas que descomponen las proteínas, también se liberan, y estas proteasas descomponen la elastina, una proteína importante en las paredes alveolares. Con la descomposición de la elastina, los alvéolos pierden su elasticidad y retroceso, los espacios aéreos se agrandan permanentemente y las vías respiratorias se estrechan.

Cuando se diagnostica el enfisema, se realiza la estadificación para determinar el tratamiento adecuado para el enfisema y el pronóstico del enfisema. La medida más importante en el tratamiento del enfisema es evitar totalmente cualquier forma de irritación pulmonar, particularmente el humo del cigarrillo. El alivio sintomático de la dificultad para respirar, la tos crónica y la producción abundante de flema se logra a través de medicamentos como broncodilatadores, anticolinérgicos y corticosteroides. Los broncodilatadores incluyen salbutamol y formoterol, los anticolinérgicos incluyen ipratropio y los esteroides incluyen fluticasona y budesonida. Los pacientes con enfisemia pueden necesitar oxígeno suplementario.

El enfisema y la neumonía pueden ocurrir al mismo tiempo. Los síntomas de neumonía en un paciente con enfisemia incluyen dificultad aguda para respirar, aumento de la gravedad de la tos y aumento del grosor y la cantidad o un cambio en el color de la flema. Cuando la neumonía ocurre junto con el enfisema, se administran antibióticos y se suspenden los esteroides para erradicar el organismo que causa la neumonía.