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¿Qué es la fibrosis quística pancreática?

La fibrosis quística pancreática, también llamada enfermedad fibroquística del páncreas o fibrosis quística del páncreas, es un tipo de fibrosis quística. Los síntomas varían de leves a severos, dependiendo del paciente. Aunque alguna vez se consideró una enfermedad infantil mortal, los especialistas manejan la afección a través de fisioterapia y medicamentos.

Una mutación genética causa fibrosis quística pancreática. Ambos padres deben tener el gen defectuoso para transmitir la enfermedad a sus hijos. Los niños pueden heredar el trastorno incluso si los padres no tienen la enfermedad ellos mismos.

Las personas sanas tienen un moco delgado y resbaladizo que recubre muchos órganos del cuerpo y evita que se sequen. Los pacientes con fibrosis quística tienen moco espeso y pegajoso. La sustancia obstruye los conductos y conductos e interfiere con su capacidad de funcionar normalmente. La fibrosis quística puede afectar otras partes del cuerpo además del páncreas, como los senos, los pulmones y el hígado.

El páncreas tiene el doble trabajo de producir enzimas especializadas que descomponen los alimentos en nutrientes y liberan insulina en el torrente sanguíneo. La fibrosis quística pancreática bloquea los conductos pancreáticos, evitando que las enzimas lleguen al intestino delgado. Las personas que padecen esta afección se vuelven desnutridas y sufren deficiencias vitamínicas. Muchos pacientes también tienen estreñimiento, gases y dolor de estómago.

Las personas que sufren de fibrosis quística pancreática a menudo tienen bajo peso. Como resultado, sus cuerpos no pueden producir la energía que necesitan para combatir las infecciones pulmonares resistentes a los antibióticos que son comunes en pacientes con fibrosis quística. Algunas personas se benefician de la alimentación por sonda como complemento de su dieta regular. Muchos pacientes eventualmente desarrollan diabetes insulinodependiente.

Los médicos diagnostican la fibrosis quística mediante pruebas genéticas que evalúan a los bebés al nacer. Realizan un análisis de sangre para ver si el páncreas del bebé funciona como debería. Los médicos confirman el diagnóstico mediante una prueba de sudor, que es una prueba que mide la cantidad de sal en el sudor del bebé.

No se había descubierto una cura para la fibrosis quística pancreática a principios de 2011. En el pasado, la mayoría de las personas con esta enfermedad murieron en la infancia. Para 2011, los métodos de tratamiento avanzados habían mejorado la esperanza de vida, por lo que con un tratamiento adecuado, muchos pacientes pudieron sobrevivir hasta la edad adulta.

Los pacientes que tienen fibrosis quística ocasionalmente sufren complicaciones de la enfermedad a medida que avanza. Algunas personas desarrollan pancreatitis, que es una inflamación dolorosa del páncreas. Muchas personas son susceptibles a infecciones respiratorias como neumonía, sinusitis o bronquitis. Otras condiciones incluyen colapso pulmonar, infertilidad, osteoporosis y pólipos nasales.