¿Qué es el penfigoide?
El penfigoide es un término utilizado para referirse a un grupo de afecciones cutáneas que se manifiestan principalmente con ampollas. Aunque su presentación es similar a la del pénfigo, estas ampollas ocurren en la piel sin acantólisis o la destrucción de las conexiones intercelulares y la cohesión de los queratinocitos adyacentes de la piel. Esta condición tiende a ocurrir con mayor frecuencia en mujeres y en ancianos.
Las enfermedades de este grupo son ampollas en la piel o enfermedades ampollosas causadas por el depósito de proteínas inmunes llamadas anticuerpos, o inmunoglobulinas, en la membrana basal de las capas epiteliales. Como tal, se pueden clasificar de acuerdo con la inmunoglobulina involucrada. El penfigoide gestacional (PG), el penfigoide ampolloso (BP) y la membrana mucosa o el penfigoide cicatricial (MMP / CP) implican a la inmunoglobulina G (IgG). Otra clasificación llamada penfigoide de inmunoglobulina A (IgA) involucra la IgA.
Como su nombre lo indica, PG, o herpes gestacional, está asociado con el embarazo, que generalmente aparece en el segundo o tercer trimestre o inmediatamente después del parto. MMP / CP y BP generalmente afectan a personas de 60 años o más. Si bien MMP / CP no afecta la piel, la PA rara vez afecta la boca.
En la PA, la afectación de la piel incluye las superficies internas de los muslos, los aspectos flexores de los antebrazos, la ingle, las axilas y las pantorrillas, y puede estar asociada con lesiones similares a colmenas y picazón extrema o prurito. Algunas personas con esta afección pueden tener ampollas orales, que aparecen después de las ampollas en la piel. Las lesiones son ampollas tensas o ampollas, llenas de un líquido transparente y que se encuentran en la piel normal o rojiza. Estas ampollas generalmente tienen un diámetro promedio de 0.8 pulgadas (2 cm), pero a veces pueden llegar a 1.6 a 3.1 pulgadas (4 a 8 cm).
Las ampollas de la PA solo alcanzan la subepidermis y no la dermis, por lo que no son propensas a la ruptura ni a la cicatrización. Sin embargo, la ruptura de las ampollas conduce a la ulceración. Esto hace que la piel sea más propensa a infecciones bacterianas secundarias que podrían llegar a la dermis y provocar cicatrices.
El penfigoide es a menudo un diagnóstico de exclusión, dado después de descartar causas inflamatorias e infecciosas de ampollas agudas o crónicas. El diagnóstico implica el examen adecuado de las lesiones cutáneas, una biopsia de piel y un método inmunohistológico llamado inmunofluorescencia directa. Tras el examen microscópico de la piel biopsiada, el penfigoide mostraría una capa de células basales vacuoladas que se extiende solo subepidérmicamente, sin acantólisis. En la inmunofluorescencia directa de la muestra de biopsia, los anticuerpos de desmogleína darían positivo. Se ha desarrollado una prueba de ensayo de inmunosorbente ligado a enzimas (ELISA) para detectar anticuerpos contra la desmogleína presentes en la sangre.
El tratamiento de esta enfermedad ampolla crónica implica la administración de corticosteroides tópicos u orales para reducir la producción de anticuerpos. Los ejemplos incluyen prednisolona y prednisona. Otras opciones de tratamiento incluyen dapsona, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato de mofetilo.