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¿Qué es el pénfigo foliáceo?

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune rara que afecta las membranas mucosas y la piel. Las personas con esta enfermedad tienen una piel que se ampolla fácilmente, y a menudo desarrollan lesiones con costras y escamosas en la piel del cuero cabelludo, la cara, el pecho y la espalda. Cualquier persona de cualquier edad puede desarrollar esta enfermedad, pero con mayor frecuencia se desarrolla en personas que tienen más de 50 años. El pénfigo foliáceo puede tratarse con medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.

Normalmente, un sistema inmunitario sano se sensibiliza solo a proteínas de origen extraño, como las de bacterias y virus. La enfermedad autoinmune se desarrolla cuando el sistema inmunitario se vuelve reactivo a una proteína producida por el cuerpo. En el caso del pénfigo foliáceo, esta proteína es la desmogleína 1 , producida por las células en la capa superior de la piel, llamada epidermis. Existen otros dos tipos de enfermedad del pénfigo, en la que el sistema inmunitario se sensibiliza a otras proteínas de desmogleína.

El primer síntoma de pénfigo foliáceo suele ser el desarrollo de ampollas en el pecho y la espalda. Las ampollas pueden extenderse a otras partes del cuerpo y convertirse en llagas con costras y escamosas a medida que sanan. Las personas con esta enfermedad de la piel generalmente tienen buena salud general, pero tienden a tener episodios de ampollas en la piel que duran varios meses o años. La remisión espontánea de la enfermedad puede ocurrir, lo que lleva a la curación de las lesiones cutáneas actuales sin que aparezcan nuevas. Sin embargo, incluso después de que se produce la remisión, la enfermedad puede reaparecer en cualquier momento.

Esta es una enfermedad desagradable, pero no es grave ni pone en peligro la vida, porque la desmogleína 1 está presente solo en ciertas células de la epidermis. Por lo tanto, solo las capas superiores de la piel se ven afectadas por esta enfermedad. Los síntomas pueden tratarse con medicamentos supresores del sistema inmunitario, como los corticosteroides, pero debido a que el uso de esteroides a largo plazo tiene efectos secundarios negativos, como un mayor riesgo de osteoporosis y cataratas, los cursos de tratamiento con corticosteroides generalmente son cortos.

Se pueden usar otros tipos de medicamentos además de los corticosteroides para tratar el pénfigo foliáceo. Se pueden usar cremas antibióticas tópicas, medicamentos antipalúdicos y un medicamento llamado nicotinamida para reducir los riesgos de infección, reducir la inflamación de la piel y ayudar a que las lesiones sanen. Algunas personas con pénfigo se benefician de la protección UV de alto nivel, porque la exposición al sol puede desencadenar el desarrollo de lesiones en la piel.

Los trastornos cutáneos autoinmunes, como el pénfigo, a menudo se asocian con otros tipos de enfermedades autoinmunes. Las enfermedades con mayor probabilidad de ocurrir con pénfigo son timoma, miastenia gravis y lupus eritematoso. Por lo tanto, las personas con pénfigo a menudo son monitoreadas de cerca para detectar signos de otras enfermedades autoinmunes emergentes.