¿Qué es el síndrome POEMS?
El síndrome de POEMS se refiere a un trastorno poco frecuente que causa una acumulación de proteínas en los órganos y las células de los tejidos en varias partes del cuerpo. Este trastorno también causa diversos grados de daño a los nervios periféricos. Si bien el síndrome POEMS puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, con mayor frecuencia afecta a hombres mayores de 50 años.
Este trastorno se denomina síndrome POEMS como un acrónimo que representa cada uno de los síntomas relacionados con esta afección. Los cinco síntomas principales asociados con este trastorno son neuropatía periférica, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel. Aunque cada uno de estos representa un síntoma común de esta rara afección, no todos los síntomas deben estar presentes para que una persona sea diagnosticada con este síndrome. Se necesita un examen exhaustivo de un paciente que presente algunos o todos estos síntomas antes de realizar un diagnóstico final.
La neuropatía periférica común en este síndrome puede afectar varios nervios al mismo tiempo. La organomegalia se refiere a órganos agrandados, que generalmente son el bazo o el hígado y pueden afectar a ambos. El agrandamiento anormal también puede ocurrir en los ganglios linfáticos de las personas afectadas por este síndrome.
La endocrinopatía común en el síndrome POEMS produce un cambio o una interrupción en los niveles hormonales de una persona, que comúnmente conduce a un desequilibrio hormonal. La endocrinopatía también puede afectar los órganos sexuales, como evitar que los ovarios o los testículos funcionen correctamente. Cuando ocurre una gammapatía monoclonal, causa la producción de inmunoglobulina a partir de las células de la médula ósea, que han crecido sin control. Los cambios en la piel, que comúnmente ocurren en el síndrome POEMS, incluyen engrosamiento de la piel y cambios en la pigmentación.
Los síntomas más específicos del síndrome POEMS incluyen fatiga, debilidad progresiva en las extremidades, edema, neuropatía en manos y pies y cambios en la visión. Muchos con este síndrome también se ven afectados por la diabetes tipo 1. Aunque algunas personas no experimentan todos estos síntomas, la mayoría de las personas afectadas por este síndrome sí experimentan síntomas de neuropatía periférica, así como una gammapatía monoclonal.
Aunque es un trastorno muy raro, se encuentran casos de síndrome POEMS en varias partes del mundo. Sin embargo, se encuentra con mayor frecuencia en hombres de edad avanzada en Japón, donde también se conoce como síndrome de Crow-Fukase. Otros nombres para el síndrome POEMS utilizados indistintamente son la enfermedad de Takatsuki, el síndrome PEP y el síndrome de Shimpo. Hay investigaciones que sugieren que este síndrome en realidad puede ser un trastorno sanguíneo muy raro de origen desconocido. Otra investigación sugiere que cae dentro de la clasificación de los trastornos del sistema inmunitario.