¿Qué es el síndrome de Potter?
El término síndrome de Potter se refiere a una colección de anormalidades congénitas presentes en ciertos recién nacidos. Las características de esta enfermedad incluyen un desarrollo pulmonar deficiente, insuficiencia renal y anomalías físicas. Esta constelación de anormalidades ocurre como resultado de una enfermedad renal: la baja producción de orina conduce a una disminución del líquido amniótico, lo que luego resulta en problemas congénitos. Aunque muchos bebés en desarrollo son diagnosticados con esta enfermedad mientras aún están en el útero, otros son diagnosticados en función de sus síntomas al nacer. El tratamiento para esta enfermedad es de naturaleza de apoyo, y no existe una cura verdadera para la enfermedad.
Para comprender las manifestaciones del síndrome de Potter, es útil comprender las causas de la afección. El evento inicial que conduce al síndrome suele ser problemas con el desarrollo de los riñones. La ausencia completa de riñón, también conocida como agenesia renal bilateral, es una de las causas. Otras malformaciones renales, como la enfermedad poliquística del riñón, la obstrucción del tracto de salida urinaria y el desarrollo renal inadecuado, conocido como hipoplasia renal, también pueden provocar el síndrome.
La falta de función renal embrionaria desencadena una secuencia de eventos que lleva a que el bebé en desarrollo tenga las características del síndrome de Potter. Por lo general, los riñones forman orina, que cuando se excreta contribuye al líquido amniótico, el líquido que rodea al feto en desarrollo. Sin una función renal normal, hay una disminución del líquido amniótico, una condición conocida como oligohidramnios.
Los fetos afectados por oligohidramnios secundarios a disfunción renal pueden desarrollar una serie de complicaciones. El líquido amniótico normalmente es tragado por el feto, y sin suficiente líquido alrededor para ingerir, las regiones abdominal y torácica podrían no crecer adecuadamente. Los bebés en desarrollo también respiran el líquido amniótico, y cantidades insuficientes del líquido pueden conducir a un desarrollo pulmonar deficiente. El líquido amniótico también sirve como amortiguador para el feto, y sin este tampón el feto puede desarrollar anormalidades físicas.
El síndrome de Potter se puede diagnosticar en el útero en algunos casos. Los exámenes de ultrasonido de rutina miden la cantidad de líquido amniótico presente, y un feto con oligohidramnios será sometido a un examen más extenso que podría identificar la insuficiencia renal. Aunque no se puede hacer mucho mientras el bebé aún está en el útero, los pediatras pueden estar preparados para cuidarlo una vez que nazca.
A veces, el síndrome de Potter no se diagnostica hasta que nace el bebé. A menudo, estos bebés tienen problemas respiratorios debido al pobre desarrollo de sus pulmones, también conocido como hipoplasia pulmonar. Tienen baja producción de orina debido a los problemas con sus riñones. Los recién nacidos también tienen una apariencia facial característica, conocida como facies Potter, que se desarrolla debido al bajo volumen de líquido amniótico y da como resultado una apariencia facial aplanada con ojos muy abiertos y un puente nasal deprimido. Las anormalidades de las extremidades también son posibles debido al oligohidramnios en el útero.
El tratamiento para el síndrome de Potter es ofrecer primero atención de apoyo. Los bebés afectados a menudo necesitan asistencia respiratoria, ya sea en forma de ventilación mecánica u oxígeno suplementario. Muchos de estos bebés necesitarán diálisis para tratar la insuficiencia renal. Desafortunadamente, algunos de estos bebés tienen demasiadas anormalidades congénitas para ser tratados adecuadamente y la familia decide tomar la decisión de retirar la atención.