¿Qué es la cirrosis biliar primaria?

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune caracterizada por la degeneración lenta de los canalículos biliares, pequeños tubos que recogen la bilis en el hígado. A medida que la enfermedad progresa, produce colestasis, en la cual la bilis en el hígado no puede fluir hacia el duodeno, la primera porción del intestino delgado, y la bilis se acumula en el hígado. El exceso de bilis daña el tejido hepático, lo que conduce a la cirrosis o al reemplazo del tejido hepático sano con tejido cicatricial y tejido fibroso.

La cirrosis biliar primaria afecta a aproximadamente una de cada tres o cuatro mil personas, y las mujeres se ven afectadas nueve veces más que los hombres. Existe una predisposición genética, pero la base genética de la enfermedad no se comprende completamente. Se cree que es un trastorno autoinmune, causado por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca las enzimas patológicamente producidas normalmente por el hígado, pero el mecanismo tampoco se entiende completamente. Los factores de riesgo para la enfermedad no se han identificado y no existe una cura conocida. Existe un posible vínculo entre la cirrosis biliar primaria y la sensibilidad al gluten, y la enfermedad a menudo se asocia con otros trastornos inmunes como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.

Los síntomas de la cirrosis biliar primaria incluyen ictericia o coloración amarillenta de la piel y los ojos, fatiga, prurito o picazón en la piel y depósitos de xantoma o colesterol en la piel. A medida que se desarrolla la cirrosis, las complicaciones incluyen ascitis o retención de líquidos en el abdomen, venas dilatadas y sangrado en el esófago, y esplenomegalia o agrandamiento del bazo. La encefalopatía hepática, en la que el paciente experimenta desorientación, irritabilidad, trastornos de coordinación, amnesia y posiblemente convulsiones y coma como resultado de insuficiencia hepática, puede aparecer en casos graves. La cirrosis biliar primaria se puede diagnosticar mediante análisis de sangre que verifican signos de disminución de la función hepática y ciertos anticuerpos, así como a través de ultrasonido, que puede descartar el bloqueo del conducto biliar como causa de colestasis. La biopsia determina la etapa de la enfermedad.

Hay cuatro etapas posibles de cirrosis biliar primaria. En la etapa 1, Etapa portal, hay algo de inflamación de la vena porta hepática, algo de daño en el conducto biliar y, a menudo, actividad inmune. La etapa 2, etapa periportal, se caracteriza por inflamación y fibrosis, o crecimiento de tejido fibroso, alrededor de la vena porta hepática. En la etapa 3, o etapa septal, hay un crecimiento extenso de tejido fibroso, y la etapa 4, cirrosis biliar, se caracteriza por la presencia de nódulos, bultos regenerativos que crecen en el sitio del tejido dañado.

Si bien no existe una cura para la cirrosis biliar primaria, los medicamentos como el ursodiol pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad al reducir la acumulación de bilis en el hígado. La colestiramina abordó el prurito al ayudar al cuerpo a eliminar los ácidos biliares para que no vuelvan a ingresar al torrente sanguíneo. Se recomienda a los pacientes con cirrosis biliar primaria que tomen multivitaminas y suplementos de calcio y que se abstengan de tomar alcohol.