¿Qué es la esclerosis lateral primaria?
La esclerosis lateral primaria (PLS) es una enfermedad rara que implica daño a las neuronas motoras superiores responsables de regular el movimiento voluntario. Los pacientes con esta afección experimentan una mayor rigidez muscular y falta de control muscular. Esta enfermedad no debe confundirse con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una afección similar que afecta a las neuronas motoras superiores e inferiores, donde los músculos generalmente se atrofian con el tiempo como resultado de la pérdida de la función neurológica.
Esta afección generalmente se presenta a partir de los 50 años y es progresiva, empeorando con el tiempo. Los pacientes pueden notar signos como torpeza y rigidez antes de desarrollar dificultad para hablar, dificultad para caminar y problemas con las tareas motoras finas que involucran las manos. El PLS no es generalmente fatal, ya que los pacientes mueren por otras causas antes de que la degeneración neurológica progrese hasta el punto de convertirse en una amenaza para la vida. Esta es una característica distintiva importante que lo separa de ALS.
En una condición aún más inusual llamada esclerosis lateral primaria juvenil, los pacientes desarrollan esta condición a una edad temprana como resultado de heredar un gen defectuoso. Las personas con antecedentes familiares de enfermedades neurológicas como la esclerosis lateral primaria pueden tener un mayor riesgo de transmitir genes nocivos a sus hijos, lo que lleva a una variedad de afecciones congénitas, incluida la esclerosis lateral primaria juvenil. Las personas preocupadas por este riesgo pueden consultar a un asesor genético.
El diagnóstico de esclerosis lateral primaria puede ser un desafío, ya que no existe una prueba específica que los médicos puedan usar para ver si las personas la tienen. Se evalúan los síntomas y se puede evaluar a los pacientes para detectar otras enfermedades para descartar otras causas conocidas de esos síntomas. A veces, ALS y PLS se confunden al momento del diagnóstico, lo que explica por qué algunas personas que se cree que tienen ALS viven más de lo esperado y experimentan síntomas menos graves, porque en realidad tienen esclerosis lateral primaria.
Los medicamentos pueden ayudar a los pacientes con rigidez muscular y dolor asociados con esta afección. También se puede recomendar la fisioterapia para desarrollar tanta fuerza y destreza como sea posible. Eventualmente, los pacientes pueden necesitar ayudas de movilidad y otros dispositivos de asistencia para moverse, y también pueden beneficiarse de la terapia del habla para abordar problemas como problemas para tragar y el habla ininteligible. A muchos pacientes también les resulta útil asistir a psicoterapia o grupos de apoyo para pacientes como parte del proceso de ajuste para acostumbrarse al diagnóstico y aprender a vivir con la afección. Esto puede ser traumático, especialmente para las personas que han vivido vidas muy activas, y las personas pueden experimentar dolor y emociones complejas después del diagnóstico.