¿Qué es la atrofia muscular progresiva?

La atrofia muscular progresiva es una condición rara caracterizada por el deterioro de las células nerviosas motoras inferiores. Con mayor frecuencia se asocia con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig y enfermedad de la neurona motora (EMN). La atrofia muscular progresiva es una enfermedad activa y avanzada, aunque su progresión suele ser lenta y se distingue por el desgaste gradual de los músculos en las extremidades, que se extiende lentamente a otras áreas del cuerpo.

Desde una perspectiva patológica, la atrofia muscular progresiva se afianza cuando las células ganglionares (células nerviosas dentro de una masa de tejido) comienzan a deteriorarse. Los músculos se encogen y palidecen gradualmente a medida que el uso se vuelve cada vez más limitado hasta que es imposible utilizar los músculos. Debido a su lento desgaste del sistema muscular, la enfermedad a veces se conoce como parálisis degenerativa.

La investigación sugiere que puede haber dos subtipos de atrofia muscular progresiva. En el primer tipo, la distribución de la enfermedad es aleatoria en todo el cuerpo, lo que dificulta su detección. El segundo tipo progresa de manera diferente. La enfermedad afectará una extremidad antes de entrar en un período latente prolongado y luego se propagará a otra extremidad.

La ELA y otras formas de MND son las condiciones principales que causan atrofia muscular progresiva. Se ha demostrado que tiene fuertes raíces hereditarias y también se ha desarrollado como resultado de lesiones físicas, exposición prolongada a temperaturas frías y esfuerzo muscular extremo. La afección también puede ser causada por varios tipos de infección, como influenza, difteria, sarampión y fiebre tifoidea.

La atrofia muscular progresiva, o PMA, es predominantemente una enfermedad adulta. El rango de edad promedio de los pacientes con PMA es entre 30 y 50 años. Los estudios han demostrado que la condición afecta a los hombres a un ritmo mucho más alto que a las mujeres.

El síntoma principal de PMA es el notable debilitamiento de un músculo o músculos. Esto a menudo ocurre primero en la mano. Los músculos del pulgar pueden atrofiarse, seguidos de los otros dedos hasta que la mano adopte una apariencia similar a una garra y quede prácticamente inutilizable. De la mano, PMA sube por el brazo hasta el hombro. Estos músculos también comienzan a desgastarse antes de que la enfermedad avance por el resto del cuerpo; generalmente afecta la mano derecha antes que la izquierda.

Las extremidades inferiores pueden verse afectadas primero, aunque en general, son las últimas áreas afectadas por la PMA. En sus últimas etapas, la condición se apoderará de los músculos en la parte inferior del cuerpo. Cuando golpea el diafragma, la respiración se vuelve difícil, si no imposible, para el paciente.