¿Qué es el síndrome de Rasmussen?

El síndrome de Rasmussen es un trastorno autoinmune que hace que un hemisferio del cerebro se inflame y eventualmente se deteriore. Por lo general, se ve por primera vez cuando el paciente alcanza la edad de 14 meses a 14 años; sin embargo, la mayoría de los problemas graves no comienzan hasta uno o tres años después del inicio de las convulsiones. Aunque los tratamientos del síndrome de Rasmussen no siempre funcionan, el trastorno rara vez es mortal.

Uno de los primeros síntomas asociados con el síndrome de Rasmussen son las convulsiones. Por lo general, las convulsiones se consideran convulsiones motoras parciales; sin embargo, casi el 20 por ciento de los niños afectados por el trastorno padecen convulsiones grand mal o tónico-clónicas. Otros síntomas incluyen una ligera debilidad en una pierna o un brazo. Como se mencionó anteriormente, otros problemas neurológicos, como trastornos del habla, debilidad en un lado del cuerpo o incapacidad mental no ocurren hasta que hayan pasado uno o tres años.

El tratamiento del síndrome de Rasmussen no siempre cura el trastorno. Los esteroides son la forma más efectiva de tratamiento no quirúrgico; sin embargo, se necesita investigación adicional antes de que se vuelvan ampliamente recomendados para uso a largo plazo. Además, la terapia asociada con trastornos inmunológicos a veces es útil, como inyecciones de gammaglobulina o plasmaféresis. En general, los medicamentos utilizados para tratar o prevenir las convulsiones no son útiles con el síndrome de Rasmussen, a diferencia de la epilepsia. Para los niños con una forma grave de la enfermedad, una operación quirúrgica llamada hemispherectomía funcional puede ser la más útil, donde se opera y se extrae la mitad del cerebro.

Aunque el síndrome de Rasmussen no es generalmente fatal, afecta significativamente tanto a las personas con el trastorno como a sus familias. Cuando ocurren las convulsiones, son implacables. Desafortunadamente, las convulsiones generalmente conducen a retraso mental y debilidad severa en un lado del cuerpo. De hecho, la resonancia magnética del cerebro de un paciente en realidad mostrará una pérdida de materia cerebral. Como se mencionó anteriormente, una hemispherectomía puede ser la mejor opción para las personas con el trastorno. Después de la cirugía, la mayoría de los niños pueden correr y caminar y las habilidades del lenguaje pueden permanecer intactas.

Entre las dificultades para las personas que padecen el síndrome de Rasmussen es que los pacientes tenían una existencia normal y saludable antes del inicio del trastorno. Descubrir el problema temprano es clave para garantizar el bienestar del paciente. Cuando se descubre en sus primeras etapas, el cerebro está menos deteriorado que en las etapas posteriores del trastorno. La investigación adicional y una mejor comprensión de las causas y los posibles tratamientos del síndrome de Rasmussen son esenciales para la enfermedad.