¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?
La fibrosis retroperitoneal es una condición rara causada por el crecimiento excesivo de tejido detrás del estómago y los intestinos. Esta condición se desarrolla si el crecimiento excesivo de tejido bloquea los uréteres, los tubos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga. La fibrosis retroperitoneal está asociada con el cáncer en aproximadamente el ocho por ciento de los casos, pero hasta el 70 por ciento de los casos son idiopáticos y no tienen una causa conocida.
No hay evidencia concluyente que apunte a una causa definitiva de fibrosis retroperitoneal, pero a menudo se asocia con la presencia de enfermedad autoinmune. Una teoría es que la enfermedad autoinmune ocurre porque el sistema inmune ataca las proteínas contenidas en las placas de aterosclerosis. Según esta teoría, las placas avanzadas pierden proteínas en el tejido circundante y estimulan una reacción inmune que causa inflamación y eventual acumulación de tejido cicatricial fibroso.
En las primeras etapas, los síntomas de fibrosis retroperitoneal incluyen dolor sordo en la espalda, la parte inferior del abdomen o el costado; dolor de pierna; disminución del flujo sanguíneo causando cambios en el color de las piernas; e hinchazón de las piernas, típicamente en una pierna. Si la afección no recibe tratamiento inmediato, la producción de orina disminuye gradualmente a medida que los riñones fallan. En caso de insuficiencia renal, los síntomas incluyen náuseas, vómitos y pensamiento confuso. Si el tejido intestinal comienza a morir, pueden producirse hemorragias y dolor abdominal intenso. Las posibles complicaciones de la afección incluyen inflamación venosa, que puede conducir a trombosis venosa profunda; ictericia; hinchazón testicular; obstrucción intestinal; y compresión de la médula espinal.
El daño renal puede ser permanente si no se trata con prontitud. Este es un problema particular debido a la dificultad de diagnosticar esta afección lo suficientemente temprano como para evitar daños. Los primeros síntomas son inespecíficos, lo que resulta en un proceso de diagnóstico relativamente largo y un riesgo de enfermedad renal permanente.
El tratamiento de fibrosis retroperitoneal más efectivo es una combinación de cirugía y otros tipos de terapia, como medicamentos y manejo de síntomas. Los aspectos más importantes del tratamiento son preservar la mayor cantidad posible de función renal y garantizar que otros órganos no se vean afectados. Aun así, no existen regímenes de tratamiento generalmente aceptados para esta afección.
En términos de medicación, los corticosteroides se usan para reducir la inflamación en las primeras etapas de la enfermedad. El tamoxifeno, un medicamento antiestrógeno, también ha mostrado efectos positivos en la reducción de los síntomas. Sin embargo, ambos medicamentos tienen riesgos de uso a largo plazo y, por lo tanto, se usan caso por caso en lugar de ser parte de un protocolo de tratamiento estándar. Los fármacos inmunoterapéuticos con mayor especificidad y menos efectos secundarios a largo plazo que los esteroides han estado en las etapas experimentales.
El tratamiento quirúrgico más efectivo consiste en cirugía laparoscópica para extraer y reconstruir masas de tejido fibroso. Este tipo de cirugía es preferible a la cirugía abierta, porque esta última es mucho más invasiva y riesgosa, con una tasa de mortalidad de casi el 10 por ciento. Otro posible procedimiento quirúrgico consiste en colocar de manera temporal o permanente los uréteres con derivaciones para mantenerlos abiertos y evitar el bloqueo de la orina.