¿Qué es la transformación de Richter?
La transformación de Richter es una afección en la que algunos tipos de leucemia, un cáncer de los glóbulos blancos, "se transforma" y se convierte en un tipo de linfoma de células B (DLBL) grande y difuso, que es una forma agresiva de cáncer que afecta el sistema linfático. También se le puede llamar síndrome de Richter. Los tipos de leucemia que sufren esta transformación son la leucemia de células pilosas (HCL) y la leucemia linfocítica crónica (CLL), la última de las cuales es más común. Las estadísticas muestran que del 5 al 8% de los pacientes con CLL han experimentado la transformación de Richter algún tiempo después de ser diagnosticados con CLL.
En general, tanto la CLL como la DLBL son cánceres que afectan el sistema inmunitario del cuerpo, particularmente las células B, un tipo de glóbulo blanco. La CLL implica la sobreproducción de células B dañadas que eventualmente superan en número a las células sanas en la sangre y la médula ósea. Si las células leucémicas experimentan un agrandamiento anormal, es posible que la CLL ya haya sufrido la transformación de Richter y se haya convertido en DLBL. La primera persona que describió la ocurrencia de la transformación fue el Dr. Maurice Richter, cuando, en 1928, uno de sus pacientes masculinos con CLL desarrolló ganglios linfáticos gravemente inflamados y murió en breve. El tamaño anormal de la célula se debe en parte a un núcleo más grande y a un citoplasma excesivo, el líquido que contiene los orgánulos de la célula.
Algunos síntomas que el paciente puede experimentar en la transformación de Richter son linfadenopatía o hinchazón de los ganglios linfáticos, especialmente en el área del estómago, hepatoesplenomegalia o inflamación del hígado y el bazo, y fiebre inexplicable. Los análisis de sangre también pueden mostrar recuentos bajos tanto de plaquetas como de glóbulos rojos, lo que hace que el paciente experimente hematomas y dificultad para respirar. Otros síntomas son pérdida repentina de peso, sudores nocturnos y palidez. Muchos pacientes experimentan el síndrome de Richter sin previo aviso y pueden sentirse inesperadamente enfermos, incluso si la CLL ya está en remisión. A menudo se realiza una biopsia del ganglio linfático inflamado para diagnosticar con precisión si la CLL se ha transformado en DLBL.
La causa de la transformación de Richter aún no se ha determinado, pero los científicos han planteado la hipótesis de que la "transformación" de las células leucémicas es el resultado de algún cambio genético dentro de las células sobreproducidas. Los estudios han demostrado que la presencia de un marcador genético, llamado "ZAP-70", aumenta la posibilidad de transformar la célula. Algunos científicos también han descubierto que el virus Epstein-Barr (EPV), un virus común que causa herpes, también puede hacer que las células leucémicas se conviertan en células de linfoma.
La transformación de Richter se puede tratar con un proceso de quimioterapia y radiación similar al utilizado para el linfoma no Hodgkin. Los trasplantes de médula ósea y células madre también se pueden incluir en las opciones de tratamiento. Es posible que los pacientes que toman inmunosupresores tengan que discutir su medicamento con sus médicos, ya que algunos estudios han demostrado que el medicamento, específicamente la fludarabina, puede poner a un paciente en mayor riesgo de transformación de Richter. El tratamiento es de suma importancia, ya que el pronóstico de la afección no es muy optimista: los pacientes a menudo reciben alrededor de seis meses de vida después del diagnóstico.