¿Qué es la enfermedad de Rosai-Dorfman?

La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno raro marcado por la acumulación de glóbulos blancos, llamados histiocitos, que se producen en exceso en el cuerpo. Estos glóbulos blancos generalmente se acumulan en los ganglios linfáticos de la persona, especialmente en el cuello. La acumulación también puede afectar las otras partes del cuerpo con menos frecuencia. Por ejemplo, esta afección puede afectar la piel, los riñones y el sistema gastrointestinal del paciente; en algunos casos, puede afectar también el sistema nervioso central del paciente. Nadie sabe qué causa la enfermedad de Rosai-Dorfman, pero a veces se puede tratar con quimioterapia, radiación o cirugía.

Cuando una persona tiene la enfermedad de Rosai-Dorfman, los histiocitos generalmente se acumulan en los ganglios linfáticos del paciente. Con el tiempo, esta acumulación de células a menudo causa agrandamiento de los ganglios linfáticos afectados. En la mayoría de los casos, el agrandamiento es indoloro y la afección es benigna. Sin embargo, puede afectar una parte del cuerpo o varias partes del cuerpo del paciente a la vez. Por ejemplo, esta enfermedad puede afectar solo el cuello del paciente, o también puede afectar el cuello, los ojos, los riñones e incluso el sistema nervioso central del paciente.

También conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, esta afección puede no causar dolor, pero puede causar una variedad de otros síntomas. Entre los síntomas que pueden desarrollarse cuando una persona tiene la enfermedad de Rosai-Dorfman están el agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo. Los pacientes con esta afección también pueden desarrollar fiebre y anemia y aparecer pálidos. Algunas personas con esta afección también pueden experimentar pérdida de peso inexplicable, secreción mucosa de la nariz o congestión nasal. Un individuo también puede desarrollar amigdalitis o dolor e inflamación en las articulaciones en relación con la enfermedad.

Si un paciente tiene un caso leve de enfermedad de Rosai-Dorfman, es posible que no necesite tratamiento. En tal caso, la condición puede resolverse espontáneamente por sí sola con el tiempo. Sin embargo, esto puede tardar años en ocurrir. Para casos severos, un médico puede recomendar quimioterapia, radioterapia y, a veces, incluso cirugía.

El pronóstico para una persona con la enfermedad de Rosai-Dorfman es generalmente muy bueno. Con menos frecuencia, puede causar la muerte de una persona o actuar como un factor que contribuye a ella. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la muerte solo resulta de la enfermedad de Rosai-Dorfman cuando una persona está lidiando con un caso severo que afecta muchos órganos de su cuerpo. La muerte también puede ser más probable en una persona que tiene un problema subyacente del sistema inmunitario.