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¿Qué es el síndrome de cimitarra?

El síndrome de cimitarra es un defecto cardíaco congénito que se caracteriza por una disposición inusual de las venas pulmonares. En pacientes con esta afección, una o más de las venas pulmonares del pulmón derecho drenan hacia el lado del corazón que normalmente recolecta sangre desoxigenada del cuerpo para que pueda ser empujada hacia los pulmones. Esto hace que el corazón trabaje más de lo normal y puede llevar a un agrandamiento del corazón y otros problemas médicos.

La gravedad del síndrome de cimitarra varía considerablemente. Algunas personas lo tienen y lo desconocen por completo, o lo diagnostican, pero un médico determina que los efectos son tan leves que no es necesario tomar medidas. En otros casos, el defecto causa problemas de salud o pone el corazón en peligro, en cuyo caso se puede recomendar una cirugía para abordar el problema. Esta condición también se conoce como síndrome de venolobar pulmonar parcial.

En un paciente con síndrome de venolobar pulmonar, las venas tienen un aspecto distintivo cuando se ven en rayos X, se asemejan al arma del Medio Oriente conocida como cimitarra y explican el término "síndrome de cimitarra". Las venas pulmonares del paciente pueden drenarse total o parcialmente en el lado equivocado del corazón y, a veces, el corazón se encuentra en el lado derecho del tórax en lugar del lado izquierdo. El pulmón afectado y las venas pulmonares tienden a ser más pequeñas de lo normal, otro hallazgo que será visible en la radiografía.

Este defecto cardíaco raro generalmente se diagnostica cuando alguien parece estar experimentando problemas cardíacos y un médico ordena un estudio de imágenes médicas para tener una idea de lo que está sucediendo dentro del corazón. Los signos de problemas cardíacos pueden incluir latidos cardíacos irregulares, debilidad, mareos, dificultad para respirar y dolor en el pecho. Usando una radiografía, un médico puede identificar el "signo de cimitarra" revelador que indica la presencia de este defecto y determinar su gravedad sobre la base de los cambios anatómicos que se pueden ver en el tórax.

Algunos factores hereditarios parecen estar involucrados con el síndrome de cimitarra. En las familias con antecedentes de este defecto de nacimiento, los niños tienen más probabilidades de nacer con él. En otros casos, aparece espontáneamente, sin antecedentes familiares claros de la afección. Es importante tener en cuenta que ningún historial familiar conocido no es lo mismo que ningún historial familiar. Alguien en la familia puede tener síndrome de cimitarra, pero tiene un caso tan leve que nunca se identificó.