¿Qué es el síndrome de Stevens Johnson?
El Síndrome de Stevens Johnson (SSJ), también llamado eritema multiforme mayor, es una enfermedad rara de la piel que tiene el potencial de ser mortal. En algunos casos no existe una causa conocida, pero los desencadenantes más comunes son una reacción alérgica a medicamentos o una infección.
Los medicamentos más frecuentemente relacionados con el Síndrome de Stevens Johnson incluyen sulfonamidas y penicilina, que se usan para combatir infecciones; anticonvulsivos, que tratan las convulsiones; y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que alivian el dolor y reducen la inflamación. Algunos ejemplos de AINE son Alopurinol, Fenitoína, Carbamazepina, Vioxx, barbitúricos, aspirina e ibuprofeno.
Los tipos de infecciones que pueden causar el Síndrome de Stevens Johnson incluyen Herpes simple o Herpes zoster, influenza, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), difteria, fiebre tifoidea y hepatitis. A veces, SJS ha resultado de la radioterapia o la luz ultravioleta. Otra forma de la enfermedad de la piel SJS se conoce como necrólisis epidérmica tóxica (TENS). La penicilina se ha relacionado con TENS.
Los síntomas de SJS tardan hasta dos semanas desde el momento en que el paciente toma el medicamento para manifestarse. Las señales de advertencia iniciales ocurren durante varios días de síntomas similares a la gripe: tos, dolores de cabeza, dolor y fiebre, vómitos y diarrea. El peligro puede aumentar a erupciones cutáneas, descamación de la piel y lesiones cutáneas; ampollas, particularmente alrededor de la boca, ojos, vagina u otras áreas; e inflamación de las membranas mucosas, que recubren los órganos internos y ciertas partes del cuerpo expuestas, como la nariz, los labios y las orejas.
El síndrome de Stevens-Johnson puede afectar a personas de cualquier grupo de edad, pero las personas de mayor riesgo son las personas mayores, posiblemente porque usan más medicamentos asociados con SJS; y aquellos que viven con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), una condición provocada por un virus y daña la efectividad del sistema inmunitario. El síndrome de Stevens-Johnson también ha aparecido entre los niños que toman medicamentos a base de ibuprofeno como Advil® y Motrin® para niños. Llevar un gen conocido como HLA-B12 puede hacer que una persona sea más susceptible al SJS.
Aislar la causa del síndrome de Stevens-Johnson y TENS, si es posible, es el primer paso para identificar el tratamiento adecuado. Cuando se estimulan las terapias farmacológicas, las recetas pueden suspenderse de inmediato.
Si se produce por una infección, es probable que los médicos traten primero el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica con un antibiótico. En casos severos en los que el paciente pierde líquido o se pierde la piel, el tratamiento debe manejarse en entornos estériles (hospitales o unidades de quemados) para evitar la progresión de la infección. Es posible que algunas personas necesiten reemplazar el líquido por inyección intravenosa.
Aquellos que han sobrevivido a un primer combate con el síndrome de Stevens-Johnson podrían enfrentar recurrencia. Se recomienda que eviten medicamentos estrechamente relacionados si los medicamentos causaron el primer episodio e informan a los proveedores de atención médica de un historial de la enfermedad. Los pacientes también pueden optar por usar un brazalete o collar con información médica.