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¿Qué es el síndrome de persona rígida?

El síndrome de persona rígida (SPS) es un trastorno neurológico. Parece ser similar a una enfermedad autoinmune. Esta rara condición parece afectar a más mujeres que hombres, pero no afecta en gran medida a ningún grupo étnico o racial en particular. Las víctimas generalmente experimentan un empeoramiento progresivo de los síntomas.

Un paciente afectado por el síndrome de la persona rígida generalmente comienza a experimentar síntomas a los cuarenta y tantos años. La rigidez muscular y las extremidades rígidas y el torso son comunes entre estos pacientes. Los pacientes pueden afectar posturas anormales, como estar marcadamente encorvados.

Ciertos estímulos pueden desencadenar un episodio de síntomas. Los pacientes pueden ser especialmente sensibles al tacto, al ruido y al estrés emocional. Cualquiera de estos desencadenantes puede provocar espasmos musculares, que pueden provocar caídas.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de la persona rígida. El SPS puede deberse a que el cerebro o la médula espinal malinterpretan una respuesta autoinmune. También puede tener una conexión con algunas enfermedades autoinmunes. Por ejemplo, los pacientes con SPS también pueden sufrir diabetes, vitiligo y enfermedad de la tiroides. Estos pacientes también pueden ser más propensos a desarrollar epilepsia.

Los pacientes pueden recibir inicialmente un diagnóstico incorrecto. El síndrome de persona rígida puede diagnosticarse erróneamente como esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson o fibromialgia. A veces, también puede atribuirse a fobias, ansiedad o una enfermedad psicosomática.

El diagnóstico para el síndrome de persona rígida generalmente comenzará con un examen físico. El médico evaluará el historial médico y los síntomas del paciente. Una vez que se conocen los síntomas, el médico puede excluir otras posibles causas médicas.

Un análisis de sangre también es útil para un diagnóstico. Estos resultados pueden determinar el número de anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (TAG). Un nivel extremadamente alto de anticuerpos GAD puede indicar un posible diagnóstico de SPS.

Si el análisis de sangre revela una gran cantidad de anticuerpos contra el TAG, el siguiente paso en el diagnóstico es una electromiografía (EMG). Esta prueba evalúa la actividad eléctrica del cuerpo en los músculos. Típicamente, con el síndrome de persona rígida, el EMG revelará actividad de baja frecuencia.

Hay varios tratamientos posibles disponibles para el síndrome de persona rígida, sin embargo, aún no se conoce cura. Para controlar los espasmos musculares y la rigidez, un médico puede recetar medicamentos anticonvulsivos. Las drogas como las benzodiacepinas pueden ayudar a controlar rápidamente los síntomas. Los pacientes que toman estos medicamentos deben tener cuidado de seguir cuidadosamente su régimen de medicamentos. Si un paciente interrumpe la medicación, puede experimentar una rigidez muscular abrumadora, que puede conducir a problemas respiratorios fatales.

Otros posibles tratamientos para el síndrome de la persona rígida incluyen fisioterapia y terapia conductual. El paciente también puede encontrar alivio con la terapia inmunosupresora, como una terapia farmacológica llamada tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Se debe informar a los pacientes sobre todas las posibles opciones de tratamiento. Además, los pacientes deben usar un brazalete de alerta médica en caso de emergencias.