¿Qué es el síndrome de Sturge-Weber?
El síndrome de Sturge-Weber, a veces llamado angiomatosis encefalotrigeminal, es una condición rara presente al nacer que afecta el cerebro, la piel y los ojos. Los niños con este trastorno generalmente tienen una marca de nacimiento púrpura o rosa, llamada mancha de vino de oporto, que con mayor frecuencia se encuentra en la piel del cuero cabelludo o la frente. Pueden sufrir ataques o convulsiones, problemas de aprendizaje y debilidad en un lado de su cuerpo. Una condición conocida como glaucoma, donde la presión en el globo ocular es demasiado alta, también se encuentra con este síndrome. El síndrome de Sturge-Weber varía de persona a persona, desde leve a grave, y, aunque no se puede curar, los síntomas se pueden tratar.
Los niños no heredan el síndrome de Sturge-Weber de sus padres, y no hay nada que los padres puedan hacer antes o durante el embarazo para evitar que ocurra la afección. No todos los niños con una marca de nacimiento de oporto tendrán la condición. Se cree que la causa del síndrome de Sturge-Weber es el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos en el cerebro mientras el bebé está en el útero. Una capa adicional de vasos sanguíneos, conocida como angioma, se forma en el exterior del cerebro, lo que lleva a síntomas neurológicos como convulsiones y dificultades de aprendizaje. Como el desarrollo del cerebro y la piel están estrechamente relacionados, los vasos sanguíneos en la piel también crecen de manera anormal, lo que hace que aparezca la marca de nacimiento.
Como no hay cura, el tratamiento del síndrome de Sturge-Weber implica el tratamiento de cada uno de los síntomas, que generalmente requieren las habilidades de muchos especialistas médicos diferentes. El retraso en el desarrollo y los problemas de aprendizaje que pueden asociarse con el síndrome de Sturge-Weber pueden requerir un apoyo educativo adicional. Las manchas de vino de oporto pueden causar problemas psicológicos, y el tratamiento con láser a veces se usa para aligerarlas.
Se pueden tomar medicamentos anticonvulsivos para controlar las convulsiones. Se ha descubierto que seguir programas de ejercicio y tomar dosis regulares de aspirina ayuda a minimizar la debilidad que afecta al cuerpo. Alrededor de un tercio de las personas con síndrome de Sturge-Weber sufren dolores de cabeza y hay medicamentos disponibles para tratarlos.
Si hay glaucoma presente, se pueden usar medicamentos para reducir la presión dentro del ojo o, en casos severos, se puede necesitar cirugía. A veces también se requiere cirugía para tratar las convulsiones si no se controlan con medicamentos. Ocasionalmente, el síndrome de Sturge-Weber se asocia con un punto ciego visual, pero generalmente se pueden aprender estrategias prácticas para tratar este problema. El pronóstico para la afección varía según la gravedad de la afectación de un individuo.