¿Cuál es el efecto de la fibrosis quística en los pulmones?

Hay varios efectos principales de la fibrosis quística en los pulmones. En particular, la enfermedad crea daño en el tejido pulmonar y aumenta el riesgo de infección bacteriana. La fibrosis quística es autosómica recesiva, lo que significa que está en un cromosoma no sexual y que un individuo debe poseer dos formas mutadas del gen para desarrollar la enfermedad. Otros efectos nocivos comunes de la fibrosis quística en los pulmones incluyen acumulación de moco, inflamación, aumento de la presión arterial en los pulmones y vías respiratorias bloqueadas o apretadas.

La fibrosis quística es causada por dos formas mutadas de una proteína conocida como regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), que regula los niveles de sal en el sudor, el moco y las secreciones pancreáticas. En lugar de mantener el funcionamiento normal de estos fluidos, la proteína CFTR mutada no puede mantener niveles saludables de sal y agua en las superficies de los pulmones. El resultado de la fibrosis quística en los pulmones es una gruesa capa de moco que no contiene un equilibrio adecuado de líquidos o electrolitos.

El moco espeso que es característico de la enfermedad provoca muchos problemas para los pulmones. Los cilios, o pequeñas estructuras con forma de pelo que recubren el interior del pulmón, tienen dificultades para eliminar esta mucosidad espesa del cuerpo. La salud pulmonar se optimiza con estas pequeñas estructuras, que eliminan los desechos atrapados y las bacterias, pero los cilios en pacientes con fibrosis quística a menudo no pueden librar a los pulmones de patógenos potenciales. Esto no solo conduce a un aumento de la infección bacteriana, ya que las bacterias permanecen atrapadas en los pulmones, sino que también causa la acumulación de exceso de moco perjudicial para las vías respiratorias.

Otro resultado dañino de la fibrosis quística en los pulmones es la inflamación. Junto con el daño debido a una infección bacteriana, la inflamación a menudo puede exacerbar los problemas respiratorios existentes al apretar las vías respiratorias y hacer que sea más difícil para el cuerpo eliminar el moco en desarrollo en los pulmones. La inflamación también puede conducir a un aumento de la presión arterial en los pulmones, lo que es riesgoso para el tejido ya frágil.

Algunos de los efectos más graves de la fibrosis quística en los pulmones incluyen neumonía por infecciones bacterianas frecuentes, tos violenta que a veces produce sangre, problemas cardiorrespiratorios e hipoxia, una afección en la que el cuerpo no recibe suficiente oxígeno. También pueden ocurrir infecciones bacterianas graves, algunas de las cuales son resistentes a los antibióticos. Los efectos dañinos de la fibrosis quística a menudo significan que los pacientes con la enfermedad necesitarán trasplantes de pulmón para recuperar la salud y el funcionamiento básicos del pulmón.