¿Qué es el síndrome de Wermer?
El síndrome de Wermer, también conocido como neoplasia endocrina múltiple tipo 1 o MEN1, es un trastorno genético relativamente raro que generalmente causa múltiples tumores de las glándulas endocrinas, así como tumores en el duodeno y el estómago. Los tumores múltiples generalmente se forman en la hipófisis, el páncreas y las glándulas paratiroides de las personas con síndrome de Wermer. Estos tumores pueden aumentar la producción de hormonas endocrinas, lo que lleva a desequilibrios hormonales y una variedad de efectos sobre la salud. MEN1 se considera hereditario, y se cree que los niños, padres o hermanos de una persona que lo tiene tienen un 50% de posibilidades de desarrollarlo ellos mismos. Los síntomas del síndrome de Wermer, que pueden variar ampliamente según el caso, generalmente no aparecen hasta la edad adulta y, por lo general, se pueden tratar lo suficientemente bien como para evitar que surjan complicaciones graves.
La mayoría de las personas que desarrollan MEN1 tienen antecedentes familiares de la enfermedad, ya que generalmente es hereditaria. Los padres, hermanos e hijos de una persona diagnosticada con esta enfermedad generalmente también se someten a pruebas para detectar la mutación genética que la causa. Tanto los hombres como las mujeres pueden desarrollar esta enfermedad, y los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, aunque generalmente aparecen en la edad adulta. La enfermedad parece ocurrir por igual en todas las razas y regiones geográficas. Aproximadamente una de cada 30,000 personas desarrolla esta enfermedad, por lo que se considera rara.
La neoplasia endorcina múltiple tipo 1 generalmente causa el crecimiento de múltiples tumores en las glándulas endocrinas del cuerpo. Estas glándulas incluyen el páncreas, la glándula paratiroides y la glándula pituitaria. Los tumores en las glándulas endocrinas pueden hacer que estas glándulas se vuelvan hiperactivas, lo que lleva a una amplia gama de problemas de salud debido al desequilibrio hormonal.
Los tumores en las glándulas paratiroides pueden causar hiperparatiroidismo, una condición que hace que las glándulas paratiroides produzcan cantidades excesivas de su hormona. Los altos niveles de hormona paratiroidea en el cuerpo pueden elevar los niveles de calcio en la sangre, lo que lleva a un debilitamiento de los huesos, cálculos renales y daño al tejido renal. Otros síntomas pueden incluir fatiga, debilidad, dolor en los músculos o los huesos, indigestión y estreñimiento.
Las complicaciones pancreáticas pueden surgir debido a tumores en el páncreas y el duodeno. Los tumores en esta área pueden elevar los niveles de insulina y glucagón, las hormonas que ayudan a regular el azúcar en la sangre. Los niveles elevados de insulina pueden provocar diabetes, mientras que los niveles elevados de glucagón pueden causar hipoglucemia o un nivel de azúcar en la sangre peligrosamente bajo. Los tumores de estómago también pueden desarrollarse, lo que lleva a una ulceración severa del revestimiento del estómago y diarrea. Los tumores hipofisarios en personas con síndrome de Wermer pueden causar un crecimiento óseo excesivo y problemas reproductivos.
El tratamiento para los tumores asociados con el síndrome de Wermer generalmente implica cirugía. Los tumores y, en algunos casos, las glándulas mismas pueden extirparse. La radioterapia a veces se administra para detener el crecimiento de tumores o reducir su tamaño.