¿Qué es el procedimiento Fontan?

Un procedimiento de Fontan es una operación médica paliativa en la cual la aurícula derecha del corazón se une directamente a la arteria pulmonar, sin pasar por el ventrículo derecho. Esta operación se realiza normalmente en niños con defectos congénitos del corazón, incluyendo atresia tricuspídea, atresia pulmonar, síndrome cardíaco hipoplásico, ventrículo izquierdo simple, ventrículo derecho de salida doble y cualquier otro defecto ventricular único o defectos cardíacos congénitos que dejan el corazón solo un ventrículo funcional El procedimiento de Fontan permite que la sangre viaje pasivamente desde la aurícula hacia la arteria pulmonar, que lleva la sangre a los pulmones para volver a oxigenarse, en lugar de pasar al ventrículo derecho, donde se bombea hacia la arteria pulmonar. Como tratamiento paliativo, ayuda a los pacientes a vivir con su defecto, pero no cura la afección.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades: la aurícula derecha, el ventrículo derecho, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. La aurícula derecha recibe sangre desoxigenada, “gastada” del cuerpo a través de la vena cava inferior y superior, y pasa sangre al ventrículo derecho, donde se bombea hacia la arteria pulmonar. La arteria pulmonar lleva la sangre a los pulmones para volver a oxigenarse, y luego la sangre regresa a la aurícula izquierda del corazón a través de la vena pulmonar. La sangre luego pasa al ventrículo izquierdo, donde se bombea hacia la aorta, que entrega la sangre oxigenada al resto del cuerpo. Un procedimiento de Fontan se realiza en alguien que tiene un defecto que afecta el ventrículo derecho, que es responsable del propósito vital de llevar sangre a los pulmones, donde se vuelve a oxigenar.

Varios defectos, generalmente causados ​​por un problema de desarrollo en las primeras ocho semanas de gestación, pueden causar tal condición. En la atresia tricúspide, la válvula tricúspide que permite que la sangre viaje desde la aurícula al ventrículo no se forma, y ​​el tejido sólido está en su lugar. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS), el lado izquierdo del corazón no se desarrolla adecuadamente, por lo que las cámaras izquierdas a menudo son pequeñas o inexistentes. El síndrome del corazón derecho hipoplásico (HRHS) es una afección menos común similar a la HLHS, pero con las cámaras derechas defectuosas y las cámaras izquierdas funcionales. Un niño también puede tener un solo ventrículo izquierdo, en el cual el ventrículo derecho no se forma correctamente y ambas aurículas se conectan, ya sea a través de una válvula compartida o dos válvulas separadas, al ventrículo izquierdo.

El procedimiento de Fontan se esfuerza por llevar sangre a los pulmones sin sobrecargar el ventrículo de funcionamiento único al pasar por alto el ventrículo derecho y tomar sangre directamente de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La operación se realiza típicamente en dos etapas, el Hemi-Fontan, también llamado procedimiento Glenn bidireccional, y la finalización de Fontan. Durante el Hemi-Fontan, las arterias pulmonares, que transportan sangre empobrecida de oxígeno desde el corazón a los pulmones, y la vena cava superior (SVC), que transporta sangre empobrecida de oxígeno desde la parte superior del cuerpo al corazón, se desconectan del corazón. El SVC está conectado a la arteria pulmonar, por lo que la sangre pobre en oxígeno fluye directamente a los pulmones. La vena cava inferior (VCI), que transporta sangre sin oxígeno desde la parte inferior del cuerpo hasta el corazón, permanece conectada al corazón, por lo que esta sangre no se vuelve a oxigenar.

El paciente puede vivir solo con la primera mitad del procedimiento de Fontan, pero a menudo sufre de hipoxia o insuficiencia de oxígeno en el suministro de sangre, porque la sangre de la vena cava inferior no se vuelve a oxigenar. La terminación de Fontan redirige el flujo sanguíneo IVC de ir al corazón, a ir directamente a los pulmones. Esto le permite al niño crecer normalmente y evitar una mayor susceptibilidad a la enfermedad.

El procedimiento de Fontan generalmente se realiza en bebés después de los dos años de edad, ya que los bebés a menudo no pueden tolerar la cirugía debido a la alta resistencia vascular o la gran cantidad de trabajo que se necesita para que la sangre pase a través del sistema circulatorio. Las complicaciones pueden incluir infección, derrame pleural o acumulación de líquido en los pulmones y fibrilación auricular. Estas complicaciones pueden requerir el uso a corto o largo plazo de medicamentos, tubos torácicos y cirugía. En algunos casos, el procedimiento de Fontan puede no mejorar adecuadamente la salud y la calidad de vida del paciente, y el paciente puede necesitar un trasplante de corazón. Sin embargo, para muchos pacientes, la operación permite que el niño se desarrolle adecuadamente y lleve una vida normal y saludable.